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基本信息
英文名称 ：malignant rhabdoid tumor of the kidney
作者
黄澄如;孙宁
英文缩写
MRTK
概述
肾恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of the kidney，MRTK）是近来认识的一种少见的高度恶性的好发于婴幼儿的肾肿瘤。
流行病学
平均年龄13个月，约占小儿肾肿瘤2%。
临床表现
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诊断
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治疗
MRTK的治疗应在明确诊断和确切分期的基础上，予包括手术、化疗和选择性放疗的综合性治疗。SIOP建议术前Ⅰ~Ⅲ期应用长春新碱+放线菌素D化疗4周，Ⅳ期应用长春新碱+放线菌素D+多柔比星化疗6周。Furtwangler等认为术前加用多柔比星更能有效地缩小肿瘤的体积。不过，SIOP同时指出虽然术前化疗肿瘤缩小，看似对化疗敏感，但并不能改善其不良预后。术后化疗目前方案不统一，多个病例报道应用VDC（长春新碱、多柔比星、环磷酰胺）与ICE（异环磷酰氨、卡铂、依托泊苷）交替方案治疗可改善MRTK的预后。随着分子生物学的发展，针对hSNF5/SMARCB1/INll基因的靶向治疗药物，有望改变患者的预后。
来源
张金哲小儿外科学:全2册,第2版,978-7-117-30443-6,2020.12
