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已收藏英文名称 ：congenital mesoblastic nephroma
中文别名 ：胎儿错构瘤;婴儿间叶性错构瘤
先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）也称胎儿肾错构瘤、平滑肌错构瘤和婴儿间叶性错构瘤，是一种少见的先天性纯间叶性错构瘤，1967年由Bolande等首次报道。CMN好发于新生儿和婴儿早期，男性多见，平均年龄3.5个月，生后3个月内的小儿肾肿瘤几乎全部都是中胚叶肾瘤。
病理上肿瘤多发生在肾内，瘤体较大、质硬，包膜完整，直径6～20cm，并代替大部分的正常肾脏，甚至占据整个肾实质。剖面观肿瘤为灰白色或淡黄色，很少见到肿瘤向外浸润。组织学上主要分为两型：平滑肌瘤型和细胞型。肿瘤坏死和核分裂象多少并不能很好地判断CMN的预后和恶性程度。
1﹒超声
瘤体声像图表现多样，可为均质低回声或混杂的不均匀囊变。肿瘤通常较大，呈低回声团块，边界清楚。有完整的包膜，当肿瘤发生出血和坏死时，回声类似Wilms瘤。其内可见多条纤细的分隔，呈多房结构。肿瘤内也可见更低回声区，类似坏死液化。彩色多普勒血流显像示肿块周边丰富的“抱球样”动脉血流信号。
2﹒CT
平扫显示肾内单个巨大低密度肿块，患肾变形、增大，常侵犯肾窦并取代大部分肾实质及集合系统，周围肾实质受压，60%可见囊变，呈低密度，可有包膜下积液。瘤内小钙化多见，个别病例可含有脂肪成分。由于肿块内含有肾组织（肾小球、肾小管结构）或尿液，CT增强扫描时可见对比剂排泌进入肿瘤内部，表现为斑片状强化灶，上述表现多见于平滑肌瘤型。
3﹒MRI
瘤体T1WI呈等信号、T2WI呈等或稍高信号。如肿瘤含脂肪成分，其内可见局灶性T1WI高信号。坏死、囊变区，呈不均匀T2高信号。增强扫描，瘤体内见小斑片状强化（图4‐8‐6）。MRI易低估肿瘤的真正浸润范围。
图4‐8‐6 右肾先天性中胚叶肾瘤
a～b﹒MRI平扫T1WI和T2WI见右肾巨大混杂信号肿物影，边界清晰；c～d﹒MRI增强检查见右肾肿物呈轻度不均匀强化
先天性中胚叶肾瘤治疗主要为完整的肾脏切除，大多可获得理想结果。Beckwith建议对术中破溃或局部有残留者，或发病年龄大于3个月的患者，术后常规给予如肾母细胞瘤预后良好型相同的化疗方案。但对于新生儿和婴幼儿要以1／3或减半量化疗，以避免化疗并发症致死。
