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已收藏英文名称 ：germinoma
生殖细胞瘤（germinoma）是最常见的中枢神经系统生殖细胞肿瘤，发病男性多于女性，发病年龄多见为儿童及青少年，肿瘤好发部位主要位于松果体区及第三脑室部位。大体标本可见肿瘤为灰红色，质软呈侵袭性生长，切面可见囊性变及钙化斑。光学显微镜下肿瘤细胞排列呈片状、小叶状或间质促纤维反应性增生成条索状或梁状。在迅速固定的标本中肿瘤细胞核呈圆形、泡状、位于中央，核仁明显，细胞膜不连续，细胞质相对丰富，由于糖原的聚集常使细胞透明。生殖细胞瘤中核分裂易见，但坏死少见。细胞膜及高尔基体KIT标记强阳性以及细胞核OCT4、NANOG阳性是生殖细胞瘤有意义的免疫组化特征。
生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，约占松果体区肿瘤的50%，还可见于松果体至下丘脑的中线部位，松果体区和鞍上可同时受累。生殖细胞瘤属于恶性肿瘤，可沿室管膜和脑脊液播散；由于生殖细胞瘤对放疗敏感，试验性放射治疗有效是诊断生殖细胞瘤的有力证据。临床表现根据肿瘤部位不同可以出现颅内压增高、中枢性尿崩症、内分泌紊乱，上丘受压引起双眼上视困难，下丘受压则致双耳听力丧失等。
1.CT
平扫表现为边缘清楚、稍不规则、欠均匀的略高密度肿块，增强扫描呈均匀强化，脑室壁可出现带状或结节状强化影，提示有室管膜播散。松果体区生殖细胞瘤常伴有梗阻性脑积水。放疗后肿块内可出现低密度囊性变。
2.MRI
肿瘤T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，增强后明显强化，周围水肿不明显；矢状位可很好地显示肿瘤与脑室及脑干的关系（图1）；增强扫描有助于检出经脑脊液种植的病灶（图2）。
图1鞍上及松果体区生殖细胞瘤
T2WI（A、B）鞍上和松果体区均见圆形病灶，呈等信号（↑）；矢状位T1WI（C）肿瘤呈等信号（↑）；增强扫描（D）两病灶均匀性强化（↑）。
引自：医学影像诊断学.第5版.ISBN:978-7-117-33304-7.主编:
图2生殖细胞瘤的种植
MRI示松果体区生殖细胞瘤种植于胼胝体周围侧脑室壁。矢状位平扫（A）松果体区见混杂低信号，胼胝体周围侧脑室壁不均匀增厚，亦呈混杂低信号，矢状位增强（B）明显不均匀强化。
引自：医学影像诊断学.第5版.ISBN:978-7-117-33304-7.主编:
对生殖细胞瘤应采用手术、放射治疗、化疗相结合的综合治疗方案。
1.肿瘤切除术
因生殖细胞瘤多位于中线部位，尤其是松果体区和鞍上，手术切除风险高，危险性大。应根据肿瘤的大小、部位选择暴露清楚、距肿瘤最近的入路。目前常用的手术入路为：
（1）顶枕部经胼胝体入路（Brunner-Dandy入路），适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕骨瓣，内缘达矢状窦旁。
（2）颞顶枕经侧脑室三角区入路（Van Wagenen入路），主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常遗有同向偏盲。
（3）幕下小脑上入路（Krause入路），适用于肿瘤位于四叠体地或其下方者。患者可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。
（4）枕部经小脑幕入路（Poppen入路），肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。
任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。手术的主要目的在于获得病理诊断并迅速解除肿瘤对脑干的压迫。术后行放化疗，或先行分流手术，然后再行放化疗或肿瘤切除。肿瘤全切死亡率较高。
2.脑脊液分流术
由于生殖细胞瘤全切除困难，术后死亡率高，并发症多，即使肿瘤全切除后，仍难免复发，因此也可采用脑脊液分流术加术后放化疗。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，为术后放化疗创造条件。有人主张所有患者不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。脑脊液分流术多采用侧脑室-腹腔分流术。
3.放射治疗与化学治疗
生殖细胞瘤对放射治疗与化学治疗敏感，部分病例甚至放射治疗可使肿瘤完全消失，对高度怀疑生殖细胞瘤的患者可进行“诊断性放疗”。因单纯大剂量放射治疗可能引起生物学损伤如神经元变性坏死等，而放射治疗后短期内复发的患者也难以耐受重复放射治疗，因此，放疗和化疗多联合应用。
生殖细胞瘤常用的化疗药物有亚硝胺类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、氨甲蝶呤、博来霉素等。
生殖细胞肿瘤的组织学类型和治疗方案是影响患者生存的重要因素。据文献报道，经综合治疗，生殖细胞瘤的1年生存率可达80%，5年生存率可达50%。
