英文名称 :neuroblastoma
神经母细胞瘤(neuroblastoma)是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占儿童肿瘤的6%~10%,儿童肿瘤死亡率的15%。4岁以下儿童,死亡率为10/100万;4~9岁儿童,死亡率为4/100万。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。最常见的发生部位是肾上腺,也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前,已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此有许多研究集中于调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间是否接触过化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。这些研究尚未有明确的结果。
1.国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS)分期如下:
1期:局限于原发器官,无转移灶。
2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移。
2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移。
3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移。
4期:肿瘤播散到远处淋巴结、骨髓、肝或其他器官(除4S期所定义的器官之外)。
4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝、皮肤或骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。
2.神经母细胞瘤的风险分类体系具体如下:
L1期:病灶局限且无影像学确定的危险因素。
L2期:病灶局限但具有影像学确定的危险因素。
M期:病灶发生转移。
MS期:病灶发生特异性转移(同上述的4S期)。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而最后1型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良及分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)。
根据上述风险分层,治疗也相应有所不同:
1.低危组
允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。
2.中危组
手术切除并辅以化疗。
3.高危组
大剂量化疗、手术切除、放疗、骨髓/造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)、基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白细胞介素2的免疫治疗。
主要是放、化疗及HSCT的影响。