英文名称 :islet adenoma;insulinoma
胰岛细胞瘤是内分泌β细胞的腺瘤。1969年Welch收集文献引起胰岛素分泌增加者149例,其中β细胞增生(hyperplasia including micro-adenosis)93例(62.4%),良性胰岛细胞瘤 54例(36.2%),功能性腺癌2例(1.4%)。上述54例中22例年龄不足2岁。胰岛细胞增生发生于1岁以内,引起严重的低血糖发作,影响脑神经和智力发育。目前,倾向于将这种出生后不久发生的持续性高胰岛素血症称为先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI),具有一定遗传倾向。胰岛细胞瘤在成人多发生于胰腺体、尾部,多系单发性,约10%为多发性,个别有位于胰腺外者。曾有报告功能性胰腺组织位于十二指肠壁、脾门、后腹膜组织、胃壁、梅克尔憩室内,甚至位于纵隔畸胎瘤内。在儿童,弥散型病变多于局灶型病变。胰岛细胞瘤多属良性,一般较小,直径约1.5cm,有完整包膜。新生儿和婴幼儿病例,其肿瘤病灶直径仅2mm~5mm。
胰岛细胞瘤分功能性和无功能性两大类。前者是指有分泌功能的B细胞瘤、A细胞瘤和D细胞瘤等
胰岛素瘤是临床最常见的胰岛细胞瘤(或称B细胞瘤),多数为良性,恶性仅约占10%,常为单发(约占80%),多见于胰体尾部,一般较小,直径约为1~2cm。肿瘤呈圆形或卵圆形,偶见不规则状,包膜规整,与周围组织分界清晰,组织质软细腻均匀,组织病理学诊断不能确定良恶性;恶性胰岛细胞瘤的诊断是依据同时或其后出现的转移灶来确诊。
对症状明显的病例做仔细的超声检查,可发现肿瘤并可确定其位置、大小、数目,从而为手术提供有价值的信息。对较小或位置不易显示的肿瘤,内镜超声和术中超声检查有助于检出。
维持适当的血糖是治疗的基本要求。可以输注葡萄糖,婴幼儿加强口服或鼻饲喂养。药物治疗包括二氮嗪(diazoxide)、奥曲肽(octreotide)等。外科治疗针对病灶,如能确定病灶位置,可行胰腺部分切除。由于胰岛细胞腺瘤小(直径<1.5cm),多位于胰腺体及尾部,故不易辨认。术中由胰腺尾部开始切除,并检测血糖和C-肽变化判断切除的效果。对于弥散型病变,往往需要切除大部胰腺组织(约80%~90%),超过肠系膜上动脉之左缘,仅留取十二指肠乳头周围少量胰腺组织。