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已收藏英文名称 ：solid pseudopapillary tumor of the pancreas
实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）是一种较少见的惰性的低级别恶性肿瘤。1959年Frantz描述的3例呈乳头状结构的罕见胰腺肿瘤被认为是此病的最初报道。20世纪80年代以来，相关病例报道逐渐增加，至1995年末，总数已近500例。以往有多个不同的名称，如基于其病理学特征的命名：乳头状上皮肿瘤、乳头状囊性肿瘤、实质性和囊性肿瘤及Frantz瘤等，2010年世界卫生组织将其统一命名为SPN。胰腺SPN初诊时儿童年龄多为13～15岁，男女比例约为4∶1。
胰腺实性假乳头状瘤约占胰腺原发肿瘤的0.13%~2.7%，约占胰腺囊性肿瘤的5.5%~12%。胰腺实性假乳头状瘤具有明显的年龄和性别倾向，好发于年轻女性（20~30岁）。
报道的多数肿瘤体积较大。肿瘤在胰腺头、体、尾部的分布大致相等。瘤体呈球形或卵圆形，具有较厚的纤维包膜，突出于胰腺表面，与正常胰腺有明确的界限。剖面瘤体中心可见明显的出血、坏死，大的坏死灶可形成假囊，其内充满血性或胶冻样物，构成囊实相间的结构；散在的小坏死灶使其呈现出海绵状外观。20%～30%的肿瘤伴有不同程度的钙化。
在组织学上，胰腺SPN的肿瘤细胞通常黏附性差，因此形成假乳头（因为肿瘤细胞仍然附着在血管上），伴有假囊性改变和出血。这些肿瘤通常生长缓慢，很少有局灶性高级别恶性肿瘤的报道。核旁点状CD99免疫反应性阳性是其特征，胰腺SPN的一些标志物（波形蛋白、CD138、CD10、突触蛋白、CD56、孕激素受体和转录因子E3）也见于其他神经内分泌肿瘤。但嗜铬粒蛋白、胰岛细胞分泌的各类激素、腺泡细胞癌的经典标志物和各种消化酶呈阴性反应。典型的核β联蛋白表达与无翼通路的激活相关。1.可发生在各种种族，主要发生在青少年女孩和年轻的女人（20～30岁，平均年龄23.9岁）。偶尔在男性遇见。肿瘤较常发生在胰体尾部，通常实性假乳头状瘤为一个大的实体的边界清楚的肿块，大体所见其剖面为实体肿瘤伴出血和变性，因此，也被称为囊实性肿瘤。表现为一个大的圆的实体肿物，大小为3～8cm；可直接侵犯周围器官，胃十二指肠，脾和横结肠，或门静脉。
实性假乳头状瘤对放、化疗均不敏感，手术切除是最有效的治疗方法。肝转移或复发病例，亦可采用手术治疗。如果肿瘤包膜完整，位于胰腺表面，或外生性肿瘤，与周围组织界限清楚，可行肿瘤摘除术。胰腺颈或体部肿瘤大部分位于胰腺实质组织中的可行胰腺节段切除术；胰头部肿瘤则需行胰十二指肠切除术。如肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上血管，可予以切除后重建。胰腺体尾部的肿瘤可行胰体尾切除术。手术中应尽量避免肿瘤包膜破裂。如有肝局限性转移者可作肝脏局部切除术。
