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已收藏英文名称 ：solid pseudopapillary tumor of the pancreas
胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopaillary neoplasm of the pancreaeas）属相对罕见的低度恶性或具有恶性潜能的交界性肿瘤，90%以上发生于20~30岁年轻女性。临床症状不典型，多数无症状体检发现，或因局部压迫症状就诊。肿瘤恶变可伴发局部侵犯或远处转移，肝脏为最常见转移部位。
胰腺实性假乳头状瘤约占胰腺原发肿瘤的0.13%~2.7%，约占胰腺囊性肿瘤的5.5%~12%。胰腺实性假乳头状瘤具有明显的年龄和性别倾向，好发于年轻女性（20~30岁）。
1.可发生在各种种族，主要发生在青少年女孩和年轻的女人（20～30岁，平均年龄23.9岁）。偶尔在男性遇见。肿瘤较常发生在胰体尾部，通常实性假乳头状瘤为一个大的实体的边界清楚的肿块，大体所见其剖面为实体肿瘤伴出血和变性，因此，也被称为囊实性肿瘤。表现为一个大的圆的实体肿物，大小为3～8cm；可直接侵犯周围器官，胃十二指肠，脾和横结肠，或门静脉。
2.切面上有包膜包绕，分叶状，亮褐色的实性区为出血，坏死区为充满坏死碎屑的囊性空间，偶尔整个肿瘤为囊性改变称为囊性型（图1）；囊的内壁可有钙化或骨化（ossification）。
3.在小肿瘤，肿瘤组织位于周边包膜下，中心区呈假乳头状。
4.显微镜下肿瘤细胞沿纤维血管核排列呈假乳头样，细胞核小而圆，胞质伊红染色阳性。常可见出血和坏死，偶见整个肿瘤坏死出血。
5.鉴别恶性肿瘤的标准包括血管浸润、神经浸润和向周围胰腺组织的深层侵袭。
图1 实性假乳头状瘤各种标本
1.超声检查
胰腺实性假乳头状肿瘤多为低回声占位性病变，边界清晰光整，内部回声不均匀，以中等偏高回声为主。
2.CT检查
胰腺实性假乳头状肿瘤在病理上是由肿瘤实质部分和囊性部分不同程度混合而成，其影像表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构比例和分布。CT诊断的主要依据：
（1）肿瘤内有实性和囊性结构：CT平扫实性结构呈低或等密度，造影后动脉期呈轻度强化，门脉期呈明显强化，囊性部分在增强前后扫描均呈低密度。
（2）囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤的CT表现：实质部分呈小片状，增强后呈明显强化，飘浮在低密度的囊性部分中，或实囊部分相间分布，不规则排列，或有附壁结节。
（3）实性结构为主的肿瘤，囊性部分在包膜下。
（4）肿瘤呈圆形、椭圆形，可有分叶。
（5）肿瘤多有完整包膜，厚约2～4mm，均匀，包膜内壁光滑，增强后强化明显，与胰腺分界清晰，边缘光整。
（6）不论肿瘤发生在胰腺的什么部位，都不伴有胆总管和胰管扩张。
（7）肿瘤的钙化，约占所有病例的30%左右，且均出现在周边部分，钙化呈细条状或斑点状。
3.MRI检查
胰腺实性假乳头状肿瘤囊性区域在MRI呈长T1长T2信号，无强化，实性部分T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描明显强化。胰腺实性假乳头状肿瘤可自发性破裂出血，MRI特别适宜反映实性肿瘤中的出血区和流体成分中的血性碎片，并常见分层现象。
实性假乳头状瘤对放、化疗均不敏感，手术切除是最有效的治疗方法。肝转移或复发病例，亦可采用手术治疗。如果肿瘤包膜完整，位于胰腺表面，或外生性肿瘤，与周围组织界限清楚，可行肿瘤摘除术。胰腺颈或体部肿瘤大部分位于胰腺实质组织中的可行胰腺节段切除术；胰头部肿瘤则需行胰十二指肠切除术。如肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上血管，可予以切除后重建。胰腺体尾部的肿瘤可行胰体尾切除术。手术中应尽量避免肿瘤包膜破裂。如有肝局限性转移者可作肝脏局部切除术。
