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已收藏英文名称 ：pancreatoblastoma
是小儿时期最常见的胰腺恶性肿瘤，可合并Beckwith-Wiedemann综合征。好发于10岁以内，大部分可见AFP升高，还可见促肾上腺皮质激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）升高。可转移至肝、肺、脑等。本病恶性度高，往往发现较晚，预后不良。
超声于腹膜后胰腺区可探及肿块，肿物多单发，巨块，形态不规则分叶，内部回声不均匀，可呈中等偏强回声或低回声，多数病例内可见散在的不等量斑点状或块状强回声（图1），后曳声影。少数病例可伴有囊状无回声。早期边界清楚可探及瘤周包膜，晚期病例肿块较大时可达20cm，界限不清，探及不到正常或受压胰腺。但可见脾静脉沿肿瘤后缘走行，确定肿瘤来源胰腺。肿块较小时（胰头部偏小）显示其明确位于胰腺内，周围可见受压的正常胰腺组织。胰头内肿瘤伴有胆总管、肝内胆管、胆囊、胆囊管及胰管扩张。少数病例肿瘤可包绕腹膜后血管，如腹主动脉、肝脾动脉等。此外，超声还可探查肝脾内转移病灶，肝内转移瘤可单发或多发的低回声结节，分布肝左右叶各段，多发者大小不等，以肝脏边缘区多见。在首都医科大学附属北京儿童医院的8例中，3例先后发生肝转移，1例同时脾转移。
图1 胰母细胞瘤
女，4岁，腹膜后肿物就诊，超声显示胰尾实性占位（两箭头所指），回声不均，可见多发钙化及小囊腔。
胰母细胞瘤的治疗方案包括手术、化疗和放疗。手术方法包括局部切除术、局部切除加转移灶切除和Whipple术。一般认为，对于有完整包膜，肿瘤局限者，可将肿瘤完整切除；若肿瘤位于胰头部，有时要同时进行胰胆管重建，术后辅以化疗；对于侵犯周围组织者，可行Whipple术式，术后加强放化疗；若肿瘤无法一期切除，可先行化疗或放疗，使肿瘤缩小后再行完整切除。对于局部复发、未完整切除的患儿，应辅以放疗。对于紧贴脾门的肿瘤为了保证完整切除，需一并切除脾。
胰母细胞瘤大多化疗有效，一般建议采用顺铂为主的方案，即顺铂联合多柔比星常常有效。手术后化疗可选顺铂、多柔比星、异环磷酰胺及依托泊苷。采用多模式联合治疗，胰母细胞瘤预后较成人好，应积极治疗。
