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已收藏英文名称 ：pleuropulmonary blastoma
胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB）是一种极为罕见、具有高度侵袭性、发生于儿童肺部的恶性肿瘤，常累及胸膜和肺，有家族发病倾向。胸膜肺母细胞瘤首先由Manivel于1988年提出，1999年在世界卫生组织分类中正式被确认。目前认为儿童PPB是家族癌症综合征的表现之一，约20%的患儿具有遗传性肿瘤易感倾向，部分患儿存在DICER1基因的杂合突变。
胸膜肺母细胞瘤分为三型，Ⅰ型为囊性病变，大体检查无实性区，比Ⅱ、Ⅲ型出现的早，类似肺囊肿及囊性腺瘤样畸形，但显微镜下观察囊肿被覆上皮下可见胚芽细胞或有横纹肌肉瘤细胞分化现象。Ⅱ型为囊、实性病变，显微镜下实性区为主要由胚芽细胞或肉瘤样细胞组成、同时可见被覆良性上皮成分的管腔。Ⅲ型为实性病变。显微镜下全部为胚胎性间叶成分。胸膜肺母细胞瘤是一种高侵袭性的恶性肿瘤，横纹肌肉瘤样成分是Ⅱ型、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤的显著特点，因此极易发生周围组织的浸润。部分区域显示软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤或纤维肉瘤样分化。
根据大体标本和镜下特点将PPB分为三型。Ⅰ型PPB为囊肿型，纯囊性病变。肿瘤大体观囊性，壁薄，部分囊壁区域可增厚，镜下病变区与正常肺实质的分界是由末端细支气管或肺泡管扩张为囊状而形成。有透明变性的纤维间隔构成“隔膜”为其病变的特征，囊壁内衬良性立方上皮或假复层纤毛柱状上皮，上皮下可见原始间叶细胞，部分区域仍可见分化良好或正在分化的软骨结节。PPB国际研究组织的病理学家发现还有一种新的类型Ⅰr型，即Ⅰ型退化型或静止型，指囊样变有自然退化倾向。Ⅱ型PPB为囊、实性病变。镜下囊性表现同Ⅰ型，实性同Ⅲ型，肿瘤有原始胚芽，或梭形恶性细胞在囊壁上斑片状或结节状增生，或上皮内存在横纹肌肉瘤样细胞。Ⅲ型为实性病变。显微镜下全部为胚胎性间叶成分。PPB免疫组化检查中代表间叶组织或细胞分化的特异性标记物波形蛋白（vimentin）阳性，分化不同免疫组化表达也不同，向横纹肌分化的区域肌原调节蛋白（MyoD1）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌细胞生成素（MyoG）可表达阳性。上皮膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、嗜铬素（CgA）阴性。
包括胸部X线、胸部CT等检查。肿瘤多位于肺的周边、胸膜，也可以位于心脏、主动脉、肺动脉或隔膜间的肺组织。CT表现为肺部单发的巨大单囊或多囊性肿物，也可表现为囊实混合性肿物或实性肿物，与肿瘤的病理类型有关。囊实性肿瘤表现为巨大多囊肿物，壁厚，形态与先天性肺囊肿相似。肿物密度多均匀，边缘较清楚，体积较大，可有假包膜，肿物一般不与支气管相通，少数有肺不张，肺门淋巴结肿大者少见。少数表现为单个结节或小肿块迅速增大，肿块巨大时可侵占半侧胸部。常伴有中心坏死引起的低密度区，有些巨大肿瘤形似脓胸，但钙化少见。有的向纵隔内生长易被误诊为纵隔肿瘤。
胸膜肺母细胞瘤是一种恶性程度高的高侵袭性肿瘤，目前国际上PPB的治疗为手术、化疗和放疗综合治疗。
外科手术是治疗PPB的重要方法。PPB是一种恶性程度高的肿瘤，一旦确诊应尽早切除肿瘤。手术完整切除决定患儿预后。对于肿瘤巨大或病情危重无法完整切除者，可行穿刺活检或手术活检，明确诊断后予2~4个疗程化疗，肿瘤缩小后行根治性手术。Ⅰ型PPB以手术为主，通常不需要化疗，如果手术中肿瘤破溃或切缘阳性给予化疗，建议予VAC（vincristine，dactinomycin，cyclophosphamide）方案。Ⅱ型与Ⅲ型PPB手术切除后均要化疗，应用国际胸膜肺母细胞瘤化疗方案IVADo（ifosphamide，vincristine，actinomycin-D，doxorubicin）。目前没有针对性的临床研究或较大宗的病例报告支持PPB放射治疗的有效性，但如果化疗和手术切除仍然有残留病灶，建议遵循肺实质辐射的参考剂量给予局部放疗。
