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已收藏英文名称 ：medullary thyroid carcinoma
甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）起源于甲状腺的滤泡旁细胞（C细胞，属神经内分泌细胞），约占甲状腺恶性肿瘤的3%~5%。由于滤泡旁细胞可产生降钙素（calcitonin，CT），患者常伴有手足抽搐、类癌综合征等症状。MTC可分为散发型和家族型。大部分病例为散发型（75%~80%），家族型髓样癌少见（20%~25%）。儿童MTC多见于4岁以下幼儿，男女发病率无明显差别。
肉眼观可见肿瘤呈圆形、卵圆形或不规则形，边界清楚或伴周围甲状腺实质浸润，切面可呈淡红色或灰白色，可伴有出血坏死和钙化。显微镜下可见肿瘤细胞呈巢状或腺样排列，形态多样，可为卵圆形、梭形或多边形；细胞核规则、核分裂少见、核仁不明显，伴有不同程度的纤维化或淀粉样变。
甲状腺髓样癌的辅助检查除颈部软组织超声、超声引导下FNAB、甲状腺核素扫描外，还有一些特有的辅助检查，如下：
1.血清降钙素测定
血清CT水平升高可作为甲状腺髓样癌特异性的诊断方法，且血清降钙素与瘤负荷密切相关，可作为术后有无复发的参考指标之一。
2.RET原癌基因检测
RET原癌基因是多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia，MEN）2A和MEN2B的致病基因，若甲状腺结节患儿有MTC或者MEN2型家族史，建议进行RET基因突变检测。检测阳性者，高度怀疑甲状腺髓样癌。
可根据甲状腺肿瘤大小、是否单发，侵犯甲状腺包膜与否，伴或不伴有RET基因突变、颈部淋巴结转移及远处转移而制定手术方式。多采取甲状腺全切除并行择区性颈淋巴结清扫术。对于甲状腺结节RET基因突变检测阳性患儿，建议行预防性全甲状腺切除，手术年龄视甲状腺髓样癌发病风险的高低（根据RET基因突变位点评估）而定；对术前确诊为甲状腺髓样癌的患儿应该尽早采取手术治疗；对于术中冰冻未能明确而术后病理确诊为髓样癌的患者，若首次手术切除范围不够，应考虑二次手术，且应追加相应颈淋巴结清扫，防止肿瘤复发或转移，再次手术需要注意尽量避免术后并发症的发生。
