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已收藏英文名称 ：angioreticuloma
中文别名 ：血管母细胞瘤
中枢神经系统 血管网织细胞瘤（angioreticuloma）通常又称为血管母细胞瘤（hemangioblastoma），是一种脑膜组织来源肿瘤（按2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类）。完全发生于神经系统，而好发于后颅窝。该病可单发或伴发视网膜血管瘤、内脏先天性多发性囊肿或肿瘤等疾病，后者被称为Von Hippel-Lindau综合征，即VHL病。该肿瘤占颅内肿瘤2%，后颅窝肿瘤的10%，脊髓肿瘤的2%~3%。散发性血管母细胞瘤发病年龄主要在40~50岁之间，而VHL病则主要集中于20~30岁之间发病。男性患病率高于女性，男女患病比率介于1.3∶1~2∶1之间。
病因尚不明确，肿瘤细胞可能起源于中胚层的残余细胞。而伴发视网膜血管瘤、内脏先天性多发性囊肿或肿瘤等疾病的VHL病，则属于一种常染色体显性遗传病，由定位于染色体3p25-26的VHL基因突变引起，具体发病机制尚不十分明确。
血管网织细胞瘤大体上呈樱桃红色，与周围组组织边界清楚。可呈囊性或实性，以囊性多见，约占80%，其中囊性多见于小脑半球，而实性多见于脑干、脊髓、小脑蚓部等中线结构。肿瘤的囊液为浅黄色或黄褐色透明液体，蛋白质含量高。其囊壁的近脑膜侧，常有瘤结节附着，突入囊内。瘤结节血管丰富部位呈暗红色，有陈旧性出血时呈铁锈色，而脂肪沉着处呈黄色。实性肿瘤与囊性肿瘤的瘤结节性质相似，血供丰富。
显微镜下，血管网织细胞瘤由三种细胞构成：呈毛细血管样排列的内皮细胞，与内皮细胞毗邻的周围细胞和大而圆或呈多角形的基质细胞，也称透明细胞。基质细胞是瘤体的肿瘤成分，细胞核大小不一，偶见非典型浓染细胞核，细胞质内含有脂质小泡而使细胞呈透明状。肿瘤含有大量毛细血管样孔道，由单层排列的内皮细胞构成。电镜下可见到与内皮细胞相邻的周围细胞，中间以基膜相隔。肿瘤内可常见到囊性变，坏死不常见。
由于基质细胞属于典型的透明细胞，容易与转移的肾透明细胞癌（CCRCC）相混淆，而通过免疫组化技术显示CCRCC上皮细胞膜抗原可将两者鉴别开来。基质细胞的其他免疫组化分析对于确定肿瘤组织来源没有帮助。基质细胞缺乏内皮特异性标记物，不表达内皮相关细胞粘附分子。而基质细胞染色可见VEGF明显浓染，这解释了血管母细胞瘤富含血管的原因。
1. CT
实质性肿瘤CT平扫表现为边界清楚的圆形或类圆形不均匀较高密度灶，肿瘤多位于脑内，周围水肿常不明显，增强扫描呈明显均匀强化。囊性肿瘤平扫时为低密度类圆形病灶，边界尚清，可见等密度或稍低密度的瘤结节突入囊内，增强扫描时瘤结节明显强化。瘤周常可见一根或数根粗大的血管深入肿瘤。
2. MRI
实性肿瘤T1呈等信号，T2呈高信号。囊性肿瘤T1呈低信号，T2呈高信号。增强扫描后，实性肿瘤和囊性肿瘤的瘤结节均可明显强化。肿瘤内或瘤周可见条状迂曲走行的血管流空影。
3. DSA
病灶可显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的动脉参与供血。在肿瘤太小，CT或MRI上无法显示时，可行椎动脉血管造影。
1. 手术治疗
手术全切是根治血管网织细胞瘤的最佳手段，通过手术切除绝大多数患者可获得治愈。故手术应以彻底切除为原则。对于囊性肿瘤可先穿刺抽出囊液，再切开囊壁探查，寻找和切除瘤结节是手术成功的关键。确实难以发现肿瘤结节的囊肿，可单纯引流，待复发后再次手术切除瘤结节。切除瘤结节或实性肿瘤，应遵循脑AVM的手术原则，沿肿瘤周边正常组织分离并电凝供血动脉，最后才离断引流静脉，将肿瘤完整切除。切忌在供血动脉控制以前，分块切除肿瘤而造成术中大出血。由于血管网织细胞瘤血供丰富，手术有一定风险，手术死亡率可达15%左右。
2. 放射治疗
越来越多的证据表明，传统外照射放疗或立体定向放射外科可以作为外科手术的辅助治疗或重要脑功能区的替代治疗。对于术后残留或复发肿瘤，如直径小于3cm，伽玛刀立体定向放射治疗有良好的效果。但是，对于发生于脑干的较大病变，仍存在放射治疗后脑水肿和坏死的风险。对于囊性肿瘤，很多病例中发现，在接受放疗的潜伏期内，囊肿体积没有缩小甚至增大。对于有症状的囊肿或放疗后出现囊肿者，可植入皮下贮液囊以便于需要时行囊液引流。
