基本信息
英文名称 :brain stem glioma
概述
脑干胶质瘤(brain stem glioma)在儿童期较成人常见,发病率为成人的9~10倍,约占儿童脑肿瘤的10%~15%,其中15%~20%为低级别肿瘤,呈慢性进展,化疗敏感性好,80%为弥漫浸润性高级别胶质瘤,预后极差。肿瘤部位以脑桥、延髓部最为多见。肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见。根据生长类型可分为弥漫内生型、局灶型、背外生型和延颈交界型四种。
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辅助检查
1.CT
表现为脑干部位的低或等密度占位病变(图1),也可为混杂密度,肿瘤多实性少囊变,不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响,肿瘤的显像效果不佳。

图1 男,3岁,CT显示脑干部位低密度占位性病变
2.MRI
大多数为长T1长T2信号,脑干形态膨大,边界不清(图2),呈不均匀强化,强化程度与肿瘤的恶性度相关,瘤内囊变和出血比较少见。

图2 男,8岁,MRI矢状位可见中脑、脑桥及延髓膨大(脑干胶质瘤)
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治疗
颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤可放疗,一般放射总量应达到50~55Gy,超过此剂量会造成放射性坏死,照射部位通常为脑干肿瘤局部。对于可能为良性病变者,肿瘤呈外向生长者,向第四脑室内生长并导致脑脊液堵塞者可考虑手术治疗。肿瘤伴囊变者可考虑穿刺,在明确病理性质的同时可改善症状、延长生存。有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗,选用的药物有长春新碱、卡莫司汀或洛莫司汀、5-氟尿嘧啶等,但疗效并不肯定,故非临床上常规应用。
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作者
金眉;马晓莉;赵军阳;于刚
来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04