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颅后窝室管膜瘤
概述

室管膜瘤(ependymoma)和室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)的发病率在儿童颅后窝肿瘤中仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第三位。儿童组发病较成人高,每年的发病率为(2.19%~3.5%)/百万儿童,占小儿颅内肿瘤的6.3%~12%。发病的高峰年龄为4~12岁之间(75.1%),多数学者报道男性多于女性。

室管膜瘤来源于原始室管膜上皮,故多发生在脑室系统。第四脑室是最常见的好发部位,可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部;向上可经扩大的导水管突入第三脑室的后部;向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓;或经第四脑室外侧孔(Luschka孔)长入桥小脑角形成与后组脑神经的粘连。肿瘤常呈粉红色、结节状,脑室内生长部分往往边界清楚,但基底处或脑内生长部分却呈浸润性,肿瘤质地较硬,瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。

临床表现
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辅助检查

1.颅骨X线平片

 以颅内压增高征象多见,部分可见颅后窝钙化斑(2.8%)。

2.CT检查

 第四脑室等或稍高密度占位,部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚,易强化,但多不均匀。

3.MRI

 多为信号不均匀的长T1长T2病变,呈结节状,矢状位有利于区分肿瘤与第四脑室底、小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度(图1、图2)。

图1 男,12岁,MRI强化扫描

可见肿物位于第四脑室内,下界已伸入枕大池内

图2 女,11岁,MRI强化扫描

肿物主体在第四脑室内,下极伸入上颈髓(环绕一周)

诊断
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治疗

1.手术

手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率。对于自第四脑室底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在第四脑室底,以免损伤面丘和脑干,但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。

2.放疗

室管膜瘤对放疗中度敏感,应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生,对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。

3.化疗

室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差,大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制,在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

预后
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作者
金眉;马晓莉;赵军阳;于刚
来源
诸福棠实用儿科学(下),第6版,978-7-117-02289-2
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