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基本信息
英文名称 ：astrocytoma
概述
小脑星形细胞瘤（astrocytoma）是低级别的胶质瘤，在儿童多发生于小脑半球，是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其生长缓慢，分化良好，预后较佳。占儿童后颅窝肿瘤的25%~35%，男性发病多于女性，多发病于10岁以下，发病高峰年龄为6~8岁。肿瘤多位于小脑半球（56.6%），其次为蚓部（20.4%）和第四脑室（19.5%），少数位于桥小脑角（3.5%）。肿瘤囊性变是其显著的特征，约占小脑星形细胞瘤的55.4%~82%，小脑星形细胞最常见的类型是毛细胞星形细胞瘤，WHOⅠ级肿瘤，约占所有小脑星形细胞瘤的75%。
临床表现
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辅助检查
1.MRI
毛细胞星形细胞瘤表现为后颅窝短T1长T2异常信号，边界清楚，囊液因蛋白成分含量高而与脑脊液有别，增强像中实体部分明显增强，通常囊壁由薄层的小脑组织组成，不会强化，在一些病例中也可见到囊壁为肿瘤细胞所组成，MRI增强像中可见囊壁薄层强化。弥漫性星形细胞瘤表现为多种性强化，边界不清。其他类型星形细胞瘤则可于囊壁见到一些不易发现的瘤结节。
2.CT检查
可见小脑半球及中线部位的低密度占位，星形细胞瘤Ⅰ级多元强化，Ⅱ~Ⅲ级可不均一强化。有的肿瘤表现为高密度中多发低密度灶（即囊在瘤内），有的为低密度囊内侧壁上的高密度瘤结节（即瘤在囊内）（图1），典型的毛细胞星形细胞瘤常表现为偏心的巨大低密度囊性占位。
图1 男，10岁，MRI轴位强化扫描可见左小脑半球有大囊及附壁结节
诊断及鉴别诊断
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治疗
肿瘤对放、化疗不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型，切除瘤结节即可获痊愈；如为实性肿瘤，应尽可能多地切除；若肿瘤侵及脑干，则允许残留少许以免损伤脑干，术后辅以放疗。
预后
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作者
金眉;马晓莉;赵军阳;于刚
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
