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基本信息
英文名称 ：juvenile hyalin fibromatosis
英文缩写
JFH
概述
幼年透明蛋白纤维瘤病（juvenile hyalin fibromatosis，JHF）是一种少见的遗传性进行性致残疾病。
病因学
病因不明，遗传方式不肯定，部分病例可能为常染色体隐性遗传。
组织病理
在嗜酸性染色、透明变性的基质中可见梭形细胞索或巢，梭形细胞外围有收缩间隙（制片造成），使细胞呈软骨样外观。一般新起的皮损细胞成分多，陈旧的皮损基质较丰富。基质耐淀粉酶，PAS染色阳性。超微结构示该细胞符合成纤维细胞。
临床表现
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诊断
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治疗
无满意治疗，切除后易复发。
作者
赵佩云;张立新;李丽;马琳
来源
福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
