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基本信息
英文名称 ：aggressive infantile fibromatosis
中文别名 ：硬纤维瘤;深部肌腱膜纤维瘤病
概述
侵袭性婴儿纤维瘤病（aggressive infantile fibromatosis）也称硬纤维瘤、深部肌腱膜纤维瘤病，是一种少见的局部侵袭性软组织肿瘤。局部侵袭性生长，但不发生远处转移及恶变。
病因
本病病因尚不清楚，可能是遗传、内分泌和物理等多方面因素共同作用的结果。目前认为存在某些危险因素，例如家族性腺瘤性息肉病、妊娠和既往创伤史。研究证实Wnt信号通路中的β-连环蛋白基因（CTNNB1）突变在侵袭性纤维瘤病的发病中起着关键作用。
诊断依据
此内容为收费内容
治疗
对于可能充分随访的无症状患者，观察是合适的选择。如果硬纤维瘤保持不变或缩小，可继续观察。如果肿瘤增大或出现症状，即将危及邻近结构或会引起美观问题，则建议完全手术切除。对于需要治疗但不适合手术或会出现过多手术并发症的患者，可采用放疗。本病手术复发率高，术后需长期随访观察，对于复发患者可考虑再次手术或放疗。
作者
赵佩云;张立新;李丽;马琳
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
