基本信息
英文名称 :infantile myofibromatosis
中文别名 :先天性泛发性纤维瘤病
英文别名
congenital generalized fibromatosis
概述
婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。有些病例似为遗传性,遗传方式尚不明。
本病可单发或呈多灶性侵犯骨骼和内脏,特别是肺和胃肠道。免疫组化和超微检查提示本病为肌纤维母细胞起源。成人亦可发生,但多发性损害罕见,因而称成人单发性肌纤维瘤(solitary myofibroma in adult)。
组织病理
皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的纤维母细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈粘液样和毛细血管增生。
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治疗
手术切除。
作者
赵佩云;张立新;李丽;马琳
来源
实用皮肤科学(三版),第3版,978-7-117-06713-6
小儿门诊外科学,第3版,978-7-117-09062-9