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基本信息
英文名称 ：congenitalgeneralized fi-bromatosis
中文别名 ：婴儿肌纤维瘤病
英文别名
infantilemyofibromatosis
概述
先天性泛发性纤维瘤病（congenital generalized fibromatosis）是出生时或出生后不久发病的少见疾病。病因不明，有报告此病有家族史，女性易表现为泛发型。皮损分布在躯干和四肢，以多发的皮内或皮下硬结为本病的特点。5%的患儿骨骼受累，最初在长骨的骨骼区，表现为纤维瘤。如仅限皮肤和骨骼受累，预后良好，但不能自愈。多数患儿1～2岁后，常有并发症，如心、肺、肝和肠道等脏器相继有弥漫性纤维组织增生，形成边界不清的结节，患儿可出现腹泻、血便等。
病因学
有些病例似为遗传性，遗传方式尚不明。
流行病学
先天性泛发性纤维瘤病不常见。好发于男性婴幼儿。
组织病理
结节由纤维母细胞构成，表现为螺纹状的梭形细胞束。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
本病无特殊治疗，泛发型的患儿常在早年死亡。
预后
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作者
赵佩云;张立新;李丽;马琳
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
实用皮肤科学,第3版,978-7-117-06713-6
