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囊状淋巴管瘤
基本信息

中文别名 :水囊瘤

英文别名
cystic hygroma
概述

囊状淋巴管瘤又称水囊瘤,由单一或多数淋巴管囊所组成。囊壁由薄层的胶原纤维所构成,有时囊壁可见少许平滑肌纤维,腔内含无色或淡黄色水样液,有明显波动感。透光阳性,较柔软但不易压缩。直径常>10cm。最多见于颈部,也常见于腋下及胸腹壁。偶有腹膜后淋巴管瘤突入阴囊部,被误诊为腹股沟疝或鞘膜积液。囊状淋巴管瘤可长入前纵隔,也可压迫气管引起呼吸困难。

位于软组织深部的淋巴管瘤呈一柔软的肿块,有时由于皮肤变薄而为半透明囊肿,如含清澈淋巴液则透光实验阳性。一般生长缓慢,常并发感染和瘤内出血。个别囊状淋巴管瘤是混合性的。在肢体及阴囊、阴茎部位可广泛侵入组织,形成巨肢畸形,或酷似象皮腿样病变。有些肠系膜,大网膜囊肿也是淋巴管瘤,可致肠梗阻而以急腹症就诊,将于腹腔部分叙述。

病理学

囊状淋巴管瘤由单一或多个大小不等相互交通的囊腔构成,囊壁内衬有正常内皮细胞,囊外有薄层胶原纤维和少量平滑肌纤维,囊腔内含有大量淋巴液,囊腔与周围正常淋巴管并不相通。

临床表现
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诊断及鉴别诊断
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治疗

对压迫气管的淋巴管瘤,可先抽出液体以解除窒息。以手术切除为最有效的方法。手术以前,要全面考虑肿瘤的类型、范围、部位和患儿年龄。小而局限的淋巴管瘤,手术切除不困难,可以选择适当时期进行。巨大海绵状或囊状淋巴管瘤因可并发感染及压迫附近组织,故应选择适当条件,做好预防休克、出血的措施,采取一次或分次切除。包绕重要血管、神经等不能完全切除的肿瘤,则做大部分切除。术后常可发生局部积液积血,可反复多次穿刺加压包扎。若手术切除不彻底,术后常见复发。对弥漫浸润性生长的肿瘤,以及有象皮腿样病变的淋巴管瘤,手术效果常不满意。除手术外,还有肿瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化剂、热疗、放疗等治疗方法,治疗方法应根据肿瘤大小,切除的复杂性,治疗的危险性决定。囊状淋巴管瘤,抽吸后囊内注射平阳霉素和激素疗效满意。

作者
赵佩云;张立新;李丽;马琳
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
腹壁与疝外科学,第1版,978-7-117-05966-4
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