英文名称 ：venous malformation

静脉畸形（venous malformation，VM）以往称之为海绵状血管瘤，是一种低流量的先天性血管畸形。发生率低，男女发生率无明显差异。多为散发性，极少数表现出家族聚集性，为常染色体显性遗传。

静脉畸形属于先天性的血管发育异常，散发性静脉畸形发病的分子机制仍未阐明。家族性静脉畸形的发病可能与基因突变有关，突变基因位于染色体9p21。

主要表现为病灶由衬以内皮细胞的大量不规则薄壁管腔构成，内皮细胞无增殖特征，管腔的平滑肌层菲薄或缺如。

1.硬化治疗

为国际主流治疗，常用硬化剂包括无水乙醇、平阳霉素、博来霉素、鱼肝油酸钠、聚多卡醇及十二烷基硫酸钠等。治疗机制为直接破坏血管内皮细胞、促进血栓形成或诱导无菌性炎症，使静脉管腔纤维化而粘连闭合。治疗如在B超、X线透视引导下进行有助于准确的穿刺，药物剂量的控制，并降低治疗风险。

（1）无水乙醇硬化治疗

应用广泛，疗效确切，不易复发，但可能出现严重不良反应。

1）适应证

A.头颈、躯干部各种体积大小病灶，明显影响外观者。

B.四肢皮下或肌间病灶出现疼痛者或关节功能障碍者。

C.手术切除后的残余病灶。

D.球后病灶、颅内外沟通病灶、口底、咽旁及气管旁间隙病灶慎用；需在X线引导下治疗。

E.位于重要神经血管周围病灶慎用。

2）禁忌证

A.乙醇过敏者。

B.心脑血管、呼吸系统慢性疾病者。

C.凝血机制障碍者。

D.肝肾功能不全者。

E.妊娠者。

F.有任何活动性感染。

G.患有肿瘤或有肿瘤病史者。

3）操作要点

A.治疗可在局麻或全麻下进行。

B.经皮多点穿刺，须见通畅的静脉回血。

C.依治疗部位大小，多点注入无水乙醇，至病灶肿胀变硬，剂量控制在0.2ml每千克体重以下时，安全性较好。

D.在神经和血管集中的部位注射时需慎重，如腮腺咬肌区浅层（面神经）、

E.位于气道周围，经评估可能因肿胀导致通气障碍者，可行预防性气管切开。

4）不良反应

A.皮肤色素沉着：浅表注射时可出现，无须特殊处理。

B.组织坏死：注射过浅或超量所致，经换药后多可愈合，遗留瘢痕。

C.神经损伤：面神经或腓总神经易损伤，多为可逆性，可部分或完全恢复。

D.肺动脉痉挛或肺动脉栓塞：药物或血栓进入肺循环所致，对症处理，紧急抢救。

（2）平阳霉素硬化治疗

国外常用药为博来霉素，国内常用博来霉素的纯化剂，即平阳霉素（博来霉素A5）。

1）适应证

A.头颈、躯干部体积中等或较小病灶。

B.低血流速病灶。

C.手术切除后的残余病灶。

2）禁忌证

A.平阳霉素过敏者。

B.余同无水乙醇硬化治疗。

3）操作要点

A.治疗无须麻醉。

B.经皮多点穿刺，须见通畅的静脉回血。

C.依治疗部位大小，多点注入平阳霉素（8mg平阳霉素溶于4ml生理盐水），每次治疗以不超过8mg为宜。

4）不良反应

A.发热：为低热，多持续数小时后缓解。

B.胃肠道反应：轻度恶心、呕吐，无须特殊处理。

C.肺纤维化：长期大剂量使用时可能发生，应严格控制药物用量。

D.过敏性休克：发生概率极低，通常在治疗3～4次时出现，皮试无法准确判断。在治疗时，治疗室需备好各种抢救药物和仪器。

（3）聚多卡醇和十二烷基硫酸钠硬化治疗

为泡沫硬化剂，效果优于直接应用其液体。注入病灶时，泡沫可将等量的血液排挤，使药物能与管壁较长时间接触。

1）适应证

A.头颈、躯干部体积中等或较小病灶，局限型病灶效果较好。

B.肢体病灶，出现反复发作或持续疼痛者。

C.手术切除后的残余病灶。

2）禁忌证

A.聚多卡醇过敏者。

B.急性血栓栓塞病史者。

C.余同无水乙醇硬化。

3）操作要点

A.治疗无须麻醉。

B.经皮多点穿刺，须见通畅的静脉回血。

C.依治疗部位大小，多点注入聚多卡醇（通常将液体与空气按1∶4体积比例混合，通过一个三通管连接两个注射器反复互相推注而形成细密泡沫），每次治疗以液体不超过8ml为宜。

4）不良反应：轻微不良反应包括注射点疼痛、皮肤色素沉着等，严重不良反应包括血栓性静脉炎、头痛、肺动脉栓塞和视觉障碍等，均见于下肢静脉曲张的研究报道，静脉畸形的治疗尚未见严重不良反应报道。

2.手术治疗

因创伤大、出血多、难以彻底切除、遗留明显瘢痕而不作为首选。常用于硬化治疗后遗留外观畸形的整复。

3.激光治疗

包括翻瓣激光治疗和表面激光治疗。前者需手术辅助，损伤较大，出血多，病灶难以被完全凝固。后者用于皮肤或黏膜的浅表病灶，如长脉冲Nd：YAG激光，可改善蓝紫色外观，主要并发症为皮肤破溃、色素改变及浅表瘢痕形成。

4.电化学治疗

经皮插入多根正负电极，利用电化学作用使管腔破坏闭塞。病灶较大时，治疗时间长，电极穿皮肤处可能形成点状瘢痕，在头面部病灶应慎用。