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已收藏英文名称 ：infantile hemangioma
婴儿血管瘤（infantile hemangioma）是由胚胎期间的血管组织增生而形成、以血管内皮细胞异常增生为特点、发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。血管内皮细胞在某些因素的刺激下，增殖旺盛，在血管内皮细胞生长因子参与下，肿瘤迅速增大。此后，肥大细胞释放的细胞因子及组织细胞释放的蛋白酶抑制物抑制细胞增殖，使肿瘤开始退化。随着内皮细胞衰老、死亡，瘤体组织发生纤维化和脂肪沉积，逐渐进入退化完成期。
发病机制尚不完全明确。一般认为，血管内皮细胞在某些因素的刺激下，增殖旺盛，且在生后一段时间内仍保持这种能力，在血管内皮细胞生长因子参与下，肿瘤迅速增大。此后，肥大细胞通过某种机制汇集到病变区和释放细胞因子，这些因子及组织细胞释放的蛋白酶抑制物抑制细胞增殖，使肿瘤开始退化。随着内皮细胞衰老、死亡，瘤体组织发生纤维化和脂肪沉积，逐渐进入退化完成期。
血管瘤发病率为2.5%~12%，新生儿期发病率为1.1%~2.6%，婴幼儿期发病率最高10%~12%。血管瘤可发生在全身各部位，好发于头颈部。血管瘤发病率存在明显的性别差异，女多于男，比例约为5︰1~2︰1，低出生体重儿及有血管瘤家族史的婴幼儿是血管瘤发病的危险因素，女性发病率高。出生体重小于1000g的超低出生体重早产儿发病率可高达22.9%，15%~30%患儿为多发性。
血管瘤的病理特征是具有增殖期和内皮细胞的增生。增生的血管瘤在组织学上通常表现为大量的内皮细胞分裂增生、肥大细胞浸润及基底膜层的增厚，几乎没有明显的血管管腔。消退期血管瘤内部都有不同程度的肥大细胞浸润，血管周围开始出现逐渐明显的纤维组织和脂肪组织沉积，伴有血管管腔数量减少并融合成膨大的管腔。目前国际血管异常研究协会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）所采纳分类标准目前已被临床医师广泛认同，见表1。
表1 国际血管异常研究协会血管瘤分类（ISSVA，1996）
1.血常规
一般大致正常，如出现血小板降低，则应考虑Kasabach-Merritt综合征。
2.组织病理
主要表现为大量的血管内皮细胞增生，形成团块状。
婴儿血管瘤有自行消退的特征，并且消退后多数不会出现严重后遗症，所以大部分患儿不需要治疗。但位于头面部、骶尾部等部位的重症血管瘤，可能引起溃疡、毁形性损害、功能损害或重要组织脏器结构改变等并发症；处于增殖期的血管瘤，也有可能在很短的时间内迅速增大。因此，血管瘤是否治疗一定要权衡治疗的疗效和治疗可能带来的不良反应。应根据其瘤体位置、是否处于增殖期、瘤体大小等因素综合评估，选择合适的治疗方法。
1.口服普萘洛尔治疗
适用于大的血管瘤，具有明显生长增殖特征，或伴随严重的功能损害者。主要用于头面部、骶尾部等重症血管瘤，或用于身体其他部位，但面积较大、较厚的血管瘤。治疗时间越早，效果越好，一般建议生后1个月开始治疗，效果较佳。
（1）剂量及疗程
国外使用剂量是普萘洛尔1～3mg/（kg·d），分2～3次服用。国内目前使用剂量建议为1.5～2mg/（kg·d），分2次服用。使用普萘洛尔的疗程持续至瘤体生长期结束，对于大的或深在性血管瘤，可用药至1岁以上。
（2）不良反应及服药期间注意事项
①在服用药物前，要对患儿做全面的体格检查，做心电图和心脏彩超，询问家族史及既往史；②在初次服药时严密监测血压、血糖、心率、呼吸等基本生命体征，如果有条件，最好能在最初服药3天内入院观察以便严密监测患儿服药后的反应；③给药时最好每8～12小时1次，初始剂量减半，若血糖和生命体征平稳，则可加倍剂量；④服药期间要定期复诊，以评估疗效及不良反应，建议4～8周复诊1次；⑤停药时要在2周以上的时间内逐渐减量至停药；⑥由于普萘洛尔副作用更容易发生在年龄小的患儿中，因此，新生儿接受治疗时一定要慎重。而对于早产儿，一般建议用药年龄为其足月后4周。若瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围，并在新生儿期已出现呼吸困难等症状，需在密切监护下小剂量给药，可从起始剂量0.25mg/（kg·d）给药，如果患儿未出现明显不良反应，则随着年龄和体重增长再逐渐将普萘洛尔加至足量。
2.口服糖皮质激素治疗
主要用于有普萘洛尔治疗指征，但存在服用普萘洛尔禁忌证的重症婴儿血管瘤。
（1）治疗方案
口服泼尼松3～5mg/kg（总量不超过50mg），隔天早晨1次顿服，共服8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10mg；第11周，每次服药5mg；第12周停服。完成1个疗程。如需继续，可间隔4～6周重复同样疗程。见效时间因人而异，敏感者7～10天即见病变变软，颜色从紫红色或深红色变为暗紫色是治疗有效的第一征兆。继而瘤体变软，表面开始发白，出现皮肤皱纹，生长停止等，但完全消退是一个长达数年的过程。对已进入消退期的血管瘤进行激素治疗是不必要的，因为激素只抑制婴儿血管瘤的生长，不能促进其消退。
（2）不良反应及服药期间注意事项
激素治疗疗程长、剂量大，伴有并发症的应严格掌握适应证。其副作用也是明确的，如生长抑制、高血压、库欣综合征、免疫抑制、继发感染等，身高、体重和血压应该在治疗期间密切监测，服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周。
3.激光治疗
主要用于浅表型婴儿血管瘤的治疗，常用的激光为脉冲染料激光。
4.外用药物治疗
主要治疗小的、浅表型血管瘤。目前0.5%噻吗洛尔是外用药物治疗婴儿血管瘤的一线选择。其他β受体阻滞剂，如普萘洛尔、卡替洛尔等局部外用的疗效和安全性尚需进一步观察。
5.局部注射治疗
建议用于局限性、深在性、非重要组织器官周围的血管瘤。常用的药物有糖皮质激素、无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等。
6.外科手术治疗
主要用于血管瘤消退期完成后，对遗留皮损的修复。
