英文名称 ：hepatosplenic t-cell lymphoma;hepatosplenic t cell lymphoma

肝脾T细胞淋巴瘤是少见的外周T细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）。1990年，Farcet和Gaulard根据其独特的临床表现、肿瘤细胞亲窦性浸润和表达细胞受体（T cell receptor，TCR）等特征首次描述，此后人们逐渐意识到肝脾γδT细胞淋巴瘤是一独立的淋巴瘤亚类。1994年，REAL分类确认其为外周T细胞淋巴瘤的亚类，命名为肝脾γδT细胞淋巴瘤。之后又发现少数情况下该类肿瘤不表达TCRγδ，而表达TCRαβ，即来源于αβT细胞亚群，认为肝脾γδT细胞淋巴瘤和肝脾αβT细胞淋巴瘤同一种疾病的两个不同亚类。2001年WHO血液和淋巴组织肿瘤分类将其正式归入外周T细胞淋巴瘤，命名为肝脾T细胞淋巴瘤。

与大多数淋巴瘤一样，肝脾T细胞淋巴瘤的病因尚不清楚，但至少一部分病例与以下因素有关。

（一）EB病毒感染

绝大多数病例并未证实该病与EB病毒有关。但有人认为EB病毒至少在某些γδT细胞淋巴瘤的病因中扮演了重要的角色，超过半数的非肝脾γδT细胞淋巴瘤EBER-1 RNA转录物表达阳性，同时报道了3例γδT细胞淋巴瘤，用EBER探针进行原位杂交分析，所有肿瘤细胞均显示核强阳性。此外，2例检测出EB病毒末端重复序列的克隆性条带，后者在隐藏病毒细胞群的克隆性评估中具有实用性。

（二）慢性免疫抑制

尽管大多数肝脾T细胞淋巴瘤发生于免疫功能正常者，但有较大一部分病例有慢性免疫抑制史，主要包括器官移植如肾移植既往史，其他还有急性髓细胞白血病，溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮等。移植后淋巴组织增生性疾病（posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD）是实体器官移植后免疫抑制治疗的主要并发症，绝大多数移植后的淋巴增生性疾病是B细胞型，只有少数为T细胞型。尽管B细胞和T细胞型PTLD均好发于结外部位，但T细胞型PTLD具有某些独特性。大多数报道的T细胞PTLD表现为淋巴瘤或白血病，与EB病毒感染无明显地联系，并为侵袭性的临床过程。移植后的患者发生肝脾γδT细胞淋巴瘤仅有少数个案报道，近年又有人报道了2例肾脏移植接受者，在器官移植5和10年后患肝脾γδT细胞淋巴瘤，用EB病毒基因组斑点杂交分析2例均阴性。认为肝脾γδT细胞淋巴瘤可能为接受移植患者晚期并发症。

肝脾T细胞淋巴瘤是一种恶性程度高的侵袭性疾病，目前治疗方案的疗效有限。总的治疗策略为首先大剂量化疗，缓解后尽快行异基因造血干细胞移植，可能取得长期缓解。但由于大部分患者对大剂量化疗难以耐受而影响进一步治疗。化疗多采用含有蒽环类药物的联合化疗。不论是CHOP或以CHOP方案为基础增强的二、三代方案均难以取得缓解。初治时多数患者对化疗有效，但绝大多数患者短期内复发，复发后再次化疗疗效差。有母细胞性转化者对化疗无效，多数转化者数月内死亡。

（一）嘌呤类药物

喷司他汀喷司他丁（2'-DCF）4mg/m²，每周1次，共3周；或2mg/m²，d1-zz～5，28天为一个周期，对肝脾γδT细胞淋巴瘤细胞具有选择性杀伤作用，治疗复发患者有效，克拉屈滨对复发的患者也有一定的疗效，有待临床进一步评价。

（二）造血干细胞移植

有个案报道，以顺铂-阿糖胞苷为基础的方化疗方案取得缓解后，进行异基因造血干细胞移植可获得长期生存。由于喷司他汀喷司他丁可选择性杀伤γδT细胞淋巴瘤细胞，在造血干细胞移植后应用，可最大限度地清除体内微小残留病，有可能进一步提高移植效果。

（三）脾切除

对于巨脾常采用手术切除，这样可明显增加红细胞和血小板的数量，但对疾病本身无治疗效果，不能延长患者生存期。

肝脾T细胞淋巴瘤患者预后差。尽管患者初期对化疗有反应，但大多数出现复发，对联合化疗方案无明显反应。预后差的危险因素包括：男性、化疗后疗效评价未达CR、免疫抑制病史、无TCRγ基因重排。绝大多数患者生存期为3～25个月，中位生存期为12～14个月，个别存活到5年以上。