原发皮肤的T细胞淋巴瘤儿童和青少年期很少见，通常表现为蕈样霉菌病、原发皮肤的CD30阳性的淋巴增殖性疾病(包括原发皮肤的间变性大细胞淋巴瘤和淋巴瘤样丘疹病)和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

有遗传、环境、免疫因素等多因素参与疾病发生。

（一）蕈样霉菌病（MF）和Sezary综合征（SS）

蕈样霉菌病（mycosis fungoides，MF）占原发皮肤淋巴瘤的50%，是一种趋表皮性的，原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。成年及老年人多发，也可见于儿童，男性发病率高。进展缓慢，病程可为几年甚至几十年，皮肤受累从斑片期（patches），发展到浸润性斑块期（infiltrated plaques），最后到肿瘤期（tumour stage），部分患者有红皮病期。病变虽分布广泛，但长期只限于皮肤受累，晚期患者可以发生皮肤外播散，主要侵犯淋巴结、肝、脾、肺和血液。

治疗:对于局灶病变的患者，可以局部表面应用类固醇激素或维甲酸类。对于更广泛的皮肤病变，可予紫外线A照射光化学治疗，疗效较好，但易复发。也可局部应用氮芥。生物制剂，如干扰素α和直接针对IL-2受体的IL-2白喉毒素也可用来治疗MF。抗-CD52单抗（CAMPATH-1H）对部分进展期MF治疗有效。

（二）CD30阳性的皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤ALCL（C-ALCL）起源于皮肤，表现为一个或多个肿瘤结节，直径大于2cm，常可见到溃疡。发病年龄多大于10岁。

系统性ALCL浸润皮肤在组织学上无法与皮肤ALCL鉴别。肿瘤由片状间变大细胞组成，胞核大，核仁明显，胞核为不太规则或有切迹的卵圆形或圆形。这些T淋巴细胞表达淋巴细胞激活抗原CD30。大多数病例肿瘤细胞还表达一个或多个T细胞抗原，最常见CD4，CD3和（或）TCRβ抗原。多数ALK酪氨酸激酶阴性。有TCR受体基因的克隆性重排。

多数原发皮肤ALCL可以经手术或局部放疗治愈，但复发并不少见。由于一些病例有自愈倾向，该病预后较好，5年生存率大于90%，部分病例可允许1～3个月的观察等待期。

（三）皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）不足非霍奇金淋巴瘤的1%，起源于细胞毒T细胞，选择性侵犯皮下组织，真皮和上皮通常不受累。女性略多于男性，约20%的患者小于20岁。约20%的患者与自身免疫系统疾病，特别是系统性红斑狼疮相关。临床表现为多发皮下结节，四肢和躯干最常见。结节大小从0.5厘米到数厘米不等，大的结节可以发生坏死，但溃疡很少见。约50%的患者有系统症状。可有肝脾肿大，通常没有淋巴结受累。实验室异常包括细胞减少和肝功能异常。15%～20%的患者合并噬血细胞综合征。

SPTCL的病理表现独特，脂肪坏死区常见，单个脂肪细胞被非典型肿瘤淋巴细胞包绕。肿瘤细胞核浓染，不规则，有核崩解象。常混有反应性组织细胞，由于吞噬脂肪组织，组织细胞中常见空泡。肿瘤细胞有成熟α/βT细胞的免疫表型，CD8常阳性，TIA1、granzyme B和穿孔素等细胞毒相关抗原阳性。可以检测到克隆性TCR基因重排，EB病毒检测阴性。

本病极少侵犯淋巴结和其他器官。5年中位生存率为80%，一旦合并噬血细胞综合征，预后很差。治疗方案包括多药联合化疗。

在2008年WHO分类中，将γ/δT细胞受体阳性的患者从本病中独立出去，称为原发皮肤的γ/δT细胞淋巴瘤（PCGD-TCL）。本病与PCGD-TCL相鉴别很重要，因为本病预后明显优于后者。γ/δT细胞淋巴瘤常侵犯真皮和上皮，可有上皮溃疡，细胞βF1阴性，CD56阳性有助于和本病鉴别。

（一）常规治疗

1.外用糖皮质激素。

2.靶向浅层X线放疗。

3.干扰素治疗。

4.甲氨蝶呤、吉西他滨等单药物化疗。

（二）紫外线治疗

1.紫外线治疗可作为MF、Sézary综合征及其他皮肤T细胞淋巴瘤亚型的一种长期治疗方法。

2.单独或联合其他方法应用，均可获得一定疗效。

3.单独治疗仅推荐用于早期MF（ⅠA、ⅠB、ⅡA期）的治疗。

4.紫外线治疗可诱导皮肤T淋巴细胞凋亡，是治疗此类疾病的一线疗法。

5.有效的紫外线治疗主要包括NB-UVB、BB-UVB和PUVA，NB-UVB治疗皮肤T细胞淋巴瘤疗效较好，半数以上可达皮损清除/基本清除。

6.UVB透皮深度较浅，一般仅用于红斑期MF。NB-UVB治疗Ⅰ期MF完全清除率高，故治疗早期MF应优选NB-UVB。

7.UVA透皮深度相对较深，所以斑块期、侵及毛囊、肿瘤期较厚的皮损或肤色较深的人群更适合PUVA治疗。

8.PUVA也可用于治疗晚期皮肤T细胞淋巴瘤，如肿瘤期MF（ⅡB期）、红皮病型MF（Ⅲ期），但治愈率低，复发率也较高。

9.红皮病型MF患者所能耐受的紫外线治疗剂量较低，因此治疗次数多。

10.治疗Sézary综合征相比治疗红皮病型MF，疗效更不理想；大多数研究未观察到紫外线治疗可以降低血液中Sézary细胞计数。

治疗后皮损容易复发，需每3～6个月定期随访，复发后及时治疗。治疗可以改善患者的生存质量，获得长期的缓解，但是否对疾病整体进程、患者生存情况是否有益，尚不明确。