英文名称 :mature B-cell lymphoma
成熟B细胞淋巴瘤是儿童NHL中最常见的一组,约占儿童NHL的35%左右,主要包括伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和滤泡细胞淋巴瘤(FL)等,其中BL为儿童NHL中最常见的病理类型,约占儿童成熟B细胞淋巴瘤的70%~80%。
化疗是目前主要的有效治疗手段,5年EFS达90%左右。
1.外科手术
对淋巴瘤的治疗作用有限,主要用于诊断取材及腹部肿物和其他部位巨大肿物的切除,对预后差的巨大瘤块患者进行手术切除术可减少肿瘤负荷。
2.放疗
在儿童B细胞淋巴瘤的治疗作用很有限而可引起严重的远期不良反应,故除特殊部位(如鼻咽部及CNS及睾丸等受累部位等)外,一般不做放疗。近年来应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)及鞘内注射治疗CNS及睾丸侵犯已经成功取代了放疗。
3.中枢神经系统(CNS)疾病
1)预防:大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)及鞘内注射对CNS疾病的预防非常重要。颅脑放疗较鞘内注射MTX和/或Ara-C(伴额外的神经毒性)的远期毒性大,多数治疗中心不再用CNS放疗预防中枢神经系统疾病。
2)治疗:CNS受累者预后较差,即使应用超大剂量MTX(8g/m2)、大剂量Ara-c和颅脑放疗疗效也不理想;北京儿童医院的治疗结果显示不用颅脑放疗,仅应用包括超大剂量MTX(8g/m2)在内的强烈化疗就可以使CNS受累患者达到持续完全缓解,但因病例数目较少,还不能得出最后的结论。
4.化疗
是主要治疗手段,主张短疗程、强化疗,化疗效果好于其他类型NHL。最常用的是在CHOP方案基础上叠加HD-MTX;疗效最好的为LMB协作组和BFM协作组的方案(附录3儿童NHL化疗方案表),其中LMB89方案5年EFS为79%~96%(不同危险组)。
5.利妥昔单抗(CD20抗体)
近年已经较为广泛地应用于儿童进展期的成熟B细胞淋巴瘤,多个中心的研究结果显示在化疗基础上叠加应用利妥昔单抗可将3年无事件存活率提升10%~15%。剂量为375mg/m2,总量为4~6次。
北京儿童医院应用改良的LMB89方案治疗BL及DLBCL等类型淋巴瘤200余例,取得了良好疗效,5年EFS率达82.4%。
6.高危及复发患者的治疗
可应用二线化疗药物如足叶乙苷、铂类等化疗方案缓解后行造血干细胞移植。目前常用的二线方案为R-ICE方案。
7.合并症的处理
早期合并症的处理非常重要,直接关系患者的疗效和总体生存率。
(1)肿瘤溶解综合征:详见第九章第四节。
(2)急腹症:散发型伯基特及高级别B细胞淋巴瘤多数原发于腹腔,以消化道症状和急腹症表现为主,常出现肠套叠或肠穿孔,可有腹水,乳糜腹,应注意外科急诊手术及病理取材。此外,以肠道侵犯为主的淋巴瘤化疗后易发生消化道出血、穿孔等合并症,应提前做好治疗预案。
(3)化疗合并症及处理:重点是骨髓抑制继发的感染、出血及大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)伴发的黏膜炎等合并症的处理。