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已收藏英文名称 ：hyperkalemic renal tubular acidosis
中文别名 ：全远端型肾小管酸中毒
高血钾型肾小管酸中毒（hyperkalemic renal tubular acidosis）又称全远端型肾小管酸中毒（generalized distal renal tubular acidosis），是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3－较低。
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有：
（1）单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生、醛固酮缺乏症以及艾迪生病。
（2）慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化及间质性肾炎等。
（3）急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足。
（4）肾小管对醛固酮反应性降低 如婴儿原发性假性醛固酮缺乏及继发性假性醛固酮缺乏（包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成和氯分流综合征即Gordon综合征）。
（5）药物和毒素 补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素以及前列腺素抑制剂等。
醛固酮是调节Na＋-K＋和Na＋-H＋交换的主要内分泌激素。当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na＋-K＋和Na＋-H＋交换减少，肾小管对Na＋重吸收减少，HCO3－丢失增多，泌H＋及排K＋障碍，因而出现高血钾型酸中毒。
（一）降低血钾
1.限制钾摄入＜30mmol／d，避免用含钾药物。
2.排钾利尿剂DHCT 2mg／（kg·d）或呋塞米每次2mg／kg，每日1～2次。
（二）补碱
碳酸氢钠1.5～2mmol／（kg·d），既可纠酸中毒又能降低血钾浓度。
（三）盐皮质激素治疗
氟氢可的松（fludrocortisone）0.01mg／（kg·d），可纠正酸中毒并降低血钾。
