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基本信息
中文别名 ：Ⅱ型肾小管酸中毒
概述
近端肾小管酸中毒又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-重吸收减少。②当血中HCO-浓33度降低到患儿HCO3-肾阈值以下时，尿中HCO3-排泄很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH值可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。
病因学
分为原发性和继发性近端肾小管酸中毒。①原发性近端肾小管酸中毒又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性近端肾小管酸中毒可能是范科尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性疾病（如胱氨酸病、半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍）和药物中毒等（如乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。
原发性近端肾小管酸中毒可能由于碳酸酐酶产生或H+分泌的先天缺陷，使近端肾小管HCO3-重吸收障碍所致。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
目的是经常维持血中HCO3-的浓度在正常范围，酸中毒得以纠正，生长速度正常。
碱性药的需要量大于远端肾小管酸中毒，一般口服碳酸氢钠5~10mmol/（kg·24h），方可使血浆HCO3-浓度维持在正常水平；也可与枸橼酸盐缓冲液交替服用。配方：枸橼酸钠50g、枸橼酸钾50g、枸橼酸100g加水至1 000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO3-的重吸收，可减少NaHCO3的用量。氢氯噻嗪对本病亦有作用，用量1.5~2mg/kg，有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。
长期服用碱性药物治疗无明显副作用，当生长停止后，临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再服药治疗。
预后
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作者
陈晓红;倪桂臣
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
