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基本信息
英文名称 ：sea blue histiocyte syndrome
概述
海蓝组织细胞增生症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是尼曼-皮克病的一种变异型。
临床特点
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实验室检查
1.血象
血红蛋白、白细胞计数正常，血小板减少。
2.骨髓
红、粒、巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞（Ⅰ型）和泡沫细胞（Ⅱ型）。海蓝细胞直径20~60μm，有一偏位圆形核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应，浆内含有脑苷脂和糖类物质。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。
诊断及鉴别诊断
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治疗
无特殊疗法，多可长期存活或工作，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术。
预后
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作者
杨艳玲
来源
诸福棠实用儿科学（上、下册）,第8版,978-7-117-19978-0,2015.03
