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基本信息
英文名称 ：familial hyperprebetalipoproteinemia
概述
是成人和儿童中皆属常见的类型。多有家族发病史。内源性甘油三酯增高，胆固醇正常或轻度增高。电泳显示前β脂蛋白增多。血中尿酸显著增高，眼底有视网膜脂血症表现。偶见黄色瘤。此型可继发于糖尿病、糖原代谢病Ⅰ型、肥胖症、肾病、特发性高血钙症和甲状旁腺功能减退症。取血检查必须在空腹12小时后，否则很难与上述疾病鉴别。
饮食中脂肪含量可占供热的40%，必须以多链不饱和脂肪酸为主，同时要限制碳水化合物的入量以减少内源性高脂血症的产生，可服用烟酸和去脂乙酯。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。
饮食
热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg／d。
药物
药物是必须的。降胆固醇类药物如安妥明类结合烟酸类予以应用，另外新近应用Simvas‐tatin，Lovastatin也有良效。
预后
此内容为收费内容
作者
倪桂臣;胡亚美
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
实用皮肤科学,第3版,978-7-117-06713-6
