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自身免疫性低血糖症
基本信息

英文名称 :autoimmune hypoglycemia

中文别名 :胰岛素自身免疫综合征

作者
朱逞
英文缩写
AIH
英文别名
insulin autoimmune syndrome;IAS
概述

自身免疫性低血糖症(autoimmune hypoglycemia,AIH)又称胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome,IAS),IAS的特点是指在未使用外源性胰岛素的情况下,胰岛素自身抗体引起的自发性低血糖症,血清胰岛素和胰岛素自身抗体显著升高。IAS最早由Hirata等于1970年报道。病因未明,胰岛素抗体的形成与Graves病、类风湿关节炎等自身免疫性疾病或某些含巯基药物(如α-硫辛酸、甲巯咪唑等)关联。本综合征多见于东亚地区。

发病机制

尚未完全阐明,有研究发现携带DRB1*0406的HLA-Bw62/Cw4/DR4是主要易感基因,目前认为自身免疫性疾病和含巯基药物是发病的重要诱因。当自身抗体与胰岛素结合时,胰岛素不能发挥生理作用,而造成高血糖;当自身抗体与胰岛素解离时胰岛素迅速发挥作用,又可造成低血糖。

临床表现
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诊断
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治疗

首先停用可能诱发IAS的药物,半年内症状多自行缓解;反复低血糖发作者可应用糖皮质激素、免疫抑制剂,严重时给予血浆置换治疗。药物治疗无效者可考虑胰腺部分切除。

来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第8版,978-7-117-19978-0
内分泌代谢病学(第4版)(全2册),第4版,978-7-117-27841-6|内分泌代谢病学,第1版,978-7-117-15115-3
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