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基本信息
英文名称 ：idiopathic ketotic hypoglycaemia
英文缩写
IKH
概述
特发性酮症性低血糖（idiopathic ketotic hypoglycaemia，IKH）是幼儿和儿童低血糖最常见的病因，多于18个月~5岁起病，至8~9岁自然缓解。
发病机制
特发性酮症性低血糖的确切发病机制尚不清楚，部分患儿伴有血丙氨酸水平降低，输入丙氨酸（250mg／kg）后血糖明显升高，故认为酮症性低血糖实际是低丙氨酸血症。肌蛋白分解代谢生成丙氨酸作为糖异生的基质，因丙氨酸是唯一的生糖氨基酸，其他氨基酸需经代谢后才能生成丙氨酸。故在肌肉组织减少时易发生酮症性低血糖。另发现此类患儿血中儿茶酚胺水平降低，说明其低血糖时儿茶酚胺拮抗机制可能存在障碍。
临床表现
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诊断
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治疗
注意不要让孩子长时间空腹，睡前加餐，给予高蛋白高碳水化合物饮食。应经常监测尿酮体，如出现尿酮体阳性，预示数小时后将发生低血糖。此时应给予高碳水化合物饮食以防低血糖发作，必要时静脉输注葡萄糖纠正低血糖。
作者
朱逞
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
