英文名称 ：hypoglycemia

低血糖（hypoglycemia）是儿童特别是新生儿和婴幼儿时期最常见的代谢紊乱。反复发作或持续性低血糖可导致患儿不可逆性的脑功能损害，引起儿童生长发育迟缓，严重者智商低下，甚至导致患儿死亡。

目前多数学者认为：新生儿低血糖的标准为生后24小时内血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl），24小时后血糖＜2.2～2.8mmol/L（40～50mg/dl），不需考虑出生体重和孕龄。对较大婴儿和年长儿一般采用血糖＜2.8mmol/L作为低血糖的诊断标准。

 见表1。

表1 低血糖病因分类

（一）胎儿-新生儿期

正常情况下胎儿期所需的营养物质全部由母体通过胎盘供给，只要母体营养充足，胎儿体内不发生糖异生和酮体生成。经胎盘的葡萄糖转运不受胰岛素的调节，母体血糖浓度与胎儿血糖的梯度是胎盘葡萄糖转运的主要决定因素。胎儿基础胰岛素和胰升糖素浓度与母体水平相当，但其调节机制完全不同。当母亲血糖急性降低或升高时，都不会显著影响胎儿激素分泌的变化。但在长期高血糖环境中胎儿胰岛素分泌增多并抑制胰升糖素的分泌;反之在母亲慢性饥饿低血糖状态时，可使胎儿胰岛素分泌减少和胰升糖素增多。

出生后新生儿需动员自身内在的葡萄糖，这种变化需要有激素、激素受体和关键酶活性的变化。新生儿出生后数小时内胰升糖素分泌急剧增高达5倍，同时胰岛素下降至正常范围。此时儿茶酚胺刺激胰升糖素分泌，抑制胰岛素分泌，同时肾上腺素通过α受体刺激生长激素分泌，三者相互关联。正常新生儿出生后呈现高肾上腺素、高胰升糖素和高生长激素及低胰岛素状态，并有皮质醇增高。这些激素使糖原分解产生葡萄糖;脂肪分解产生脂肪酸、酮体和甘油;肌蛋白分解产生丙氨酸，以提供糖异生的基质生成葡萄糖。这些激素的变化使生后血糖在暂时的下降后能迅速上升且维持血糖稳定。由于新生儿肝糖原储备有限，一般在出生4～8小时后能利用甘油和丙氨酸进行糖异生，在短时间内需依赖糖异生以维持血糖的稳定。

出生后激素的调节作用是由于激素受体的变化而产生的。生后胰岛素受体下降而胰升糖素受体剧增，同时产生葡萄糖的关键酶如磷酸化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在出生后活性大增，前者为糖原分解限速酶，后者为糖异生的限速酶。这些变化是使新生儿血糖能迅速恢复正常的关键。

生理状态下葡萄糖是大脑必须的能源，大脑功能的维持有赖于血液循环持续不断地供应葡萄糖。葡萄糖几乎是新生儿脑耗氧代谢的全部物质。成年人肝脏产生的葡萄糖60%～80%被脑利用，而新生儿肝脏产生的葡萄糖几乎全被脑所利用。新生儿低血糖时由于肝糖原的储量有限，为维持脑细胞能量代谢而使部分脑组织如结构蛋白质、髓鞘等物质裂解，产生氨基酸及酮体等作为脑代谢的供能物质，而使脑组织被损伤。新生儿脑利用酮体的能力虽然较高，但是产生酮体的量极有限，特别在高胰岛素低血糖时抑制糖原和脂肪的分解，缺乏糖异生的基质，使脑损伤更为严重，脑细胞功能完全破坏致永久性脑损伤。

（二）婴儿、儿童期

1岁以上婴儿和儿童的糖代谢途径和调节机制和成人基本相同。体重10kg婴儿肝糖原储量为20～25g，每分钟可供给4～6mg/kg的葡萄糖达6～12小时，肝糖异生活跃。但糖异生的基质主要来源于肌蛋白产生的丙氨酸，而婴儿及儿童的肌肉组织相对比成人少，故由糖异生产生葡萄糖的能力亦有限。特别是有氨基酸代谢障碍时，只有脂肪代谢产生酮体，因此极易发生酮症。

（三）血糖平衡的调节

血糖平衡受激素、神经和基质的调节。

1.激素调节

（1）胰岛素

胰岛素是体内唯一降糖的激素。其作用：①抑制肝糖输出；②抑制肝、肾糖异生；③增加肝对糖的摄取并合成肝糖原储存；④增加周围胰岛素敏感组织对糖的摄取和利用；⑤增加葡萄糖转运蛋白的表达。当血糖降低到4.0mmol/L（72mg/dl）时，胰岛素分泌即减少；降至1.6mmol/L（30mg/dl）时，胰岛素释放则近于零。

（2）升糖激素

分为急性和慢性作用两类：前者有胰升糖素、儿茶酚胺；后者为生长激素和皮质醇，统称反调节激素（antiregulation hormone）。升糖激素的反应主要取决于血糖水平，当血糖降至3.8mmol/L （68.4mg/dl）时，反调节激素即开始启动，以防止血糖进一步下降，并使血糖恢复正常水平。胰升糖素、儿茶酚胺在低血糖发生后几分钟内即起作用，但两者升高血糖的机制有所不同。胰升糖素的作用仅限于肝脏：①促进肝糖原分解，增加肝糖输出；②刺激肝糖异生；③在胰岛内通过旁分泌作用抑制胰岛素分泌。基础胰升糖素浓度决定全身50%～70%的葡萄糖产生量。儿茶酚胺包括肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用机制相同，但以肾上腺素为主：①刺激肝糖原分解；②抑制肝糖异生；③减少肌肉对糖的摄取；④刺激脂肪溶解，为糖异生提供基质（甘油）。去甲肾上腺素作为神经递质可抑制胰岛素释放。生长激素和皮质醇在急性低血糖反应中作用较慢，其主要作用为：①抵抗胰岛素作用；②刺激糖异生；③减少糖在周围组织中的利用。

2.神经调节

血糖平衡受神经系统调节，下丘脑腹内侧区、肝脏和胰岛中均有血糖感受器，下丘脑的自主神经中枢也参与血糖平衡的调节。当血糖下降至3.8mmol/L（68.4mg/dl）时，腺垂体促肾上腺皮质激素释放，刺激皮质醇分泌增加，同时兴奋肾上腺髓质和交感神经的节后纤维释放去甲肾上腺素，从而使血糖升高。但在急性低血糖反应中，胰岛素分泌减少和胰升糖素分泌增加均不受神经系统调节。

3.基质调节

内源性的糖主要来自糖原分解和糖异生作用。糖原是人体内糖的储存形式，是可以迅速动用的葡萄糖储备。肝糖原可迅速转化为葡萄糖补充血糖，肌糖原可供肌肉收缩急需。通过肝脏的自身调节，血糖高时刺激肝糖原生成，抑制糖输出；血糖低时则反之。葡萄糖的这种自身调节不依赖于神经和激素。关于糖原分解和糖异生的代谢步骤和关键性酶见图1。