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基本信息
英文名称 ：congenital testosterone biosynthetic defects
概述
本病是由于合成睾酮的酶缺乏，胚胎时期睾酮的合成减少，引起各种男性内生殖器的发育缺陷及外生殖器的男性化不完全，出生时表现为外阴性别不明。当酶完全缺乏时，如3β-羟类固醇脱氢酶、17-羟化酶完全缺乏可表现为女性外阴。不完全缺乏时可表现为小阴茎、阴囊裂开及尿道下裂等。
作者
倪桂臣;朱逞
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
