1.垂体下丘脑附近的肿瘤

最常见的为垂体腺瘤，其次为颅咽管瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、错构瘤、松果体瘤、星形细胞瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、畸胎瘤以及转移瘤（特别是乳腺癌和肺癌）等，可以引起下丘脑-垂体功能异常，主要表现为腺垂体功能减退症，部分垂体腺瘤（如催乳素瘤、生长激素瘤）具有激素分泌异常综合征的表现。

2.感染和炎症性疾病

各种病毒性、结核性、化脓性脑膜炎及脑膜脑炎、脑脓肿、脱髓鞘性脑炎、扩散性脑脊髓炎以及炎症样肉瘤等感染性疾病均可引起下丘脑-垂体损伤，出现下丘脑或垂体功能障碍。

3.创伤、手术或放射性损伤

头颅外伤可以影响下丘脑-垂体的结构和功能，出现垂腺体功能减退伴尿崩症；垂体瘤手术、垂体放疗、颅底及颈部放疗等均可引起腺垂体功能减退症，全脑放疗还可引起下丘脑功能障碍。

4.血管病变

脑梗死、蛛网膜下腔出血、垂体卒中等可波及下丘脑；动脉硬化可引起垂体梗死、海绵窦血栓形成，糖尿病性血管病变可引起垂体缺血坏死等。

5.先天性（遗传性）胚胎发育异常

常见的为大脑中线的发育缺陷，特别是视神经和嗅神经束、透明隔、胼胝体、前融合、下丘脑和垂体，临床上有Kallmann综合征以及Laurence-Moon-Biedl综合征。另外，遗传因素还可引起尿崩症，临床上有Wolfram综合征。

6.其他

空泡蝶鞍、自身免疫性疾病、某些药物等可以影响垂体功能，出现腺垂体功能减退或尿崩症；产后出血、产褥感染、羊水栓塞或感染性休克等引起腺垂体坏死及萎缩，出现腺垂体功能减退症；小细胞肺癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤或肺部感染性疾病可以合成和分泌AVP，引起抗利尿激素不适当分泌综合征（SIAVP）。

1.腺垂体激素水平测定

（1）激素水平正常：垂体意外瘤和多数垂体无功能瘤患者的腺垂体激素水平在正常范围。

（2）激素水平升高：垂体生长激素瘤表现为血清生长激素水平升高；催乳素瘤患者的血清催乳素水平升高。

（3）激素水平低下：部分垂体瘤患者、头颅外伤、下丘脑-垂体及附近的手术后患者、放疗的患者均可出现腺垂体激素水平低下，表现为：①性腺轴女性表现为LH、FSH、雌二醇水平低下，男性表现为LH、FSH、睾酮水平低下；②甲状腺轴表现为TSH、T₃、T₄、FT₃、FT₄均低于正常；③肾上腺轴表现为ACTH、血皮质醇及尿游离皮质醇均低于正常。可以性腺、肾上腺、甲状腺同时受累，也可以表现为单一腺体受累。

2.神经垂体激素水平测定

高于正常，见于抗利尿激素不适当分泌综合征；低于正常，见于中枢性尿崩症患者。

3.激发或抑制试验

关于生长激素（GH）的激发或抑制试验：

（1）GH分泌亢进——葡萄糖抑制试验

方法：如果患者体重≤80kg，给予75g（或100g）口服葡萄糖耐量试验（OGTT），0、30、60、120分钟及180分钟分别取血测定血糖及生长激素水平；如果患者体重＞80kg，按每千克体重给予葡萄糖1.25g。对已有糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖。只要血糖峰值未达到要求，试验需重做。

结果判定：血糖峰值超过空腹值的50%，且生长激素水平≤0.05nmol／L，判断为被抑制。GH瘤患者GH的分泌不被抑制。

意义：是目前评定GH分泌亢进的标准试验，同时与GH、IGF-1的测定一起用于判断肢端肥大症患者病情的检测和评估。

（2）GH分泌低下——胰岛素低血糖试验（GH兴奋试验）

方法：空腹状态以0.15U／kg静脉注射人胰岛素，分别于－30、0、30、45、60、90分钟测定GH水平，低血糖反应多出现于30～45分钟。

结果判定：血GH峰值＜10ng／ml。

意义：对GH分泌低下患者GH分泌储备功能的检测。

其他的GH兴奋试验：精氨酸兴奋试验、溴吡斯的明兴奋试验、可乐定兴奋试验、左旋多巴兴奋试验、胰升糖素兴奋试验、联合兴奋试验、GHRH兴奋试验。

关于催乳素（PRL）的激发或抑制试验

（3）TRH兴奋试验

方法：在基础状态下，静脉注射TRH200～400μg，分别于－30、0、15、30、60、120、180分钟抽血测定PRL。

结果判定：正常人及非PRL瘤患者PRL的峰值出现在注射后15～30分钟，峰值／基础值＞3。PRL瘤患者峰值延迟，峰值／基础值＜1.5。

（4）甲氧氯普胺兴奋试验

方法：基础状态下肌内注射或口服甲氧氯普胺10mg，分别于－30、0、30、60、120、180分钟抽血测定PRL。

结果判定：正常人及非PRL瘤患者PRL的峰值出现在1～2小时，峰值／基础值＞3。PRL瘤患者无峰值出现或峰值延迟，峰值／基础值＜1.5。

（5）左旋多巴抑制试验

方法：基础状态下口服左旋多巴0.5g，分别于－30、0、60、120、180分钟和6小时抽血测定PRL。

结果判定：正常人服药后1～3小时血PRL抑制到＜4μg／L或抑制率＞50%，PRL瘤患者不被抑制。

另外还有溴隐亭抑制试验。

关于下丘脑-垂体-靶腺轴的激发试验，可以进一步明确病变的部位是在下丘脑还是在垂体。

（6）黄体生成激素释放激素（LHRH）试验

方法：在基础状态下，静脉注射LHRH100～200μg，分别于0、15、30、60、90分钟抽血测定FSH、LH。

结果判定：正常情况下高峰出现于30～45分钟，如FSH、LH升高但反应较弱或延迟，提示病变在下丘脑；如无反应，提示腺垂体功能减退。

（7）促甲状腺激素释放激素（TRH）试验

方法：TRH200～500μg溶于2～4ml生理盐水中快速静脉注射，分别于注射后30、60和90分钟取血测定TSH。

结果判定：垂体性甲状腺功能减低（简称甲减）多无反应，下丘脑性甲减多呈延迟反应。

临床意义：估计垂体的TSH储备能力，区别甲状腺功能低下是垂体性还是下丘脑性。

（8）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）

方法：在基础状态下，静脉注射CRH1μg／kg，分别于0、30、45、60分钟抽血测定ACTH。

结果判定：垂体分泌ACTH功能正常者，在注射CRH15分钟后ACTH可达高峰；垂体分泌ACTH功能低下者，在注射CRH后无反应或反应减退。

关于神经垂体激素的试验

（9）禁水-加压素试验

方法：试验前测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。以后每小时排尿，测尿量、尿比重、尿渗透压、体重、血压等，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。抽血测定血浆渗透压，并皮下注射抗利尿激素（水剂）5U，每小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压1～2次。一般需禁水8～12小时或以上。如血压有下降、体重减轻3kg以上时，应终止试验。

结果判定：正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，血压、体重无变化，注射AVP后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。中枢性尿崩症患者禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压明显下降，血浆渗透压升高（＞300mmol／L），注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。部分性中枢性尿崩症变化不如完全性中枢性尿崩症显著，有时与精神性烦渴不易鉴别。肾性尿崩症患者禁水和肌内注射AVP均不能使尿量减少及尿液浓缩。

4.影像学检查

头颅CT或MRI检查可见垂体瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、鞍内或鞍旁脑膜瘤、漏斗部肿瘤、下丘脑错构瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、生殖细胞瘤、空泡蝶鞍等。

1.垂体瘤的治疗原则

（1）PRL瘤首选药物治疗，其余垂体腺瘤均宜及早手术切除。

（2）垂体微腺瘤一般采取经蝶窦显微外科手术切除，对于大腺瘤向鞍上和鞍外生长者，考虑开颅手术。

（3）手术切除不彻底或可能复发的肿瘤以及原发性或转移性癌需要放射治疗；年老体弱不适宜手术者也可采取放射治疗。

（4）药物治疗：多巴胺受体激动剂用于治疗PRL瘤，其中溴隐亭为首选的药物；生长抑素类似物（奥曲肽、兰瑞肽等）用于治疗GH瘤；赛庚啶用于治疗垂体ACTH瘤引起的库欣综合征。

2.腺垂体功能减退症的治疗原则

（1）激素替代治疗

1）肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素的补充最为重要，而且要先于甲状腺激素的补充，以免诱发肾上腺危象。应首选醋酸可的松或氢化可的松，醋酸可的松一日25～37.5mg或氢化可的松一日20～30mg。若给予泼尼松，剂量为一日5～7.5mg，每日早晨8：00口服全日量的2／3，下午16：00口服全日量的1／3。可根据病情轻重或有无应激因素作剂量调整。

2）甲状腺激素：甲状腺激素的补充需要从小剂量开始，根据症状和甲状腺激素水平逐渐增加剂量。可给予甲状腺干制剂一日10～30mg或左甲状腺素钠一日25μg开始，以后每1～2周增加剂量，老年或伴心功能欠佳患者剂量的增幅应更小，并以此为维持量长期补充。如同时存在肾上腺皮质功能不全，宜先补充糖皮质激素。

3）性腺激素：育龄期女性需要采用人工月经周期治疗，补充性腺激素。常用女性激素如己烯雌酚、甲羟孕酮或黄体酮等；男性患者可用丙酸睾酮等。

（2）对症治疗电解质紊乱、低血糖等。

3.中枢性尿崩症的治疗原则

（1）激素替代治疗：抗利尿激素是治疗完全性中枢性尿崩症的一线药物。常用药物有醋酸去氨加压素、鞣酸加压素、赖氨酸加压素、L-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素等。

（2）部分中枢性尿崩症还可以应用氢氯噻嗪、氯丙磺脲。

4.抗利尿激素不适当分泌综合征的治疗原则

（1）针对病因进行治疗。

（2）限制水的摄入：饮水量一般限制在每日0.8～1.0L。

（3）补充高渗盐水。

（4）利尿药的应用：袢利尿药呋塞米40～80mg，静脉注射，同时补充氯化钠，补充钠丢失。

（5）抑制ADH分泌或活性的药物：地美环素一日600～1200mg，分3次口服，可以降低抗利尿激素对肾脏的作用。