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Rasmussen脑炎(Rasmussen’s encephalitis，RE)是一种儿童期起病、累及一侧大脑的慢性炎症性疾病，主要临床表现为难治性部分性癫痫、进行性偏瘫和认知功能倒退。RE病因不明，目前认为本病是一种自身免疫性疾病，又称为Rasmussen综合征。
发病机制
RS的病因尚未完全清楚，现多认为是一种自身免疫性疾病。曾提出可能为RS病因的假说有慢性持续性病毒感染、急性病毒感染诱发局部免疫反应、自身免疫疾病等。
临床特点
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实验室特点
脑脊液检查可正常或有少量淋巴细胞和轻度蛋白增高;脑电图(EEG):背景活动慢化，多为双侧性异常，一侧为主，发作间期多见一侧半球局灶性或多灶性放电，也可见双侧半球多灶性放电，额、颞区最常受累。影像学特点:RS患儿早期头颅CT或MRI检查可正常，随病情进展出现进行性一侧脑萎缩。可见病灶侧半球侧脑室扩大和局灶性皮层萎缩，常可见颞叶内侧病变。
诊断标准
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治疗及预后
目前RS的内科治疗主要包括大剂量皮质醇激素和丙种球蛋白治疗，可使部分患儿的癫痫发作在短期内有改善，但远期疗效欠佳;大量临床病例研究证实各种抗癫痫药物对RS均无满意效果。外科手术被认为是在未找到特异性病因治疗的情况下，能使发作停止的唯一方法。RS如能早期明确诊断，早期手术，效果越好，可使患儿生活质量改善，防止持续性癫痫发作造成的神经损伤。但外科手术还不能认为是本病最终治疗方法，应针对RS的自身免疫机制进一步寻找更好的预防和治疗方法。
作者
王晓慧
来源
福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
