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已收藏英文名称 ：hashimoto's encephalopathy
中文别名 ：桥本脑炎;非血管炎性自身免疫性脑膜脑炎
桥本脑病（hashimoto's encephalopathy，HE）是一种自身免疫性甲状腺炎相关的激素敏感性脑病（steroid responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAAT），又称为桥本脑炎、非血管炎性自身免疫性脑膜脑炎（NAIM）。该病于1966年由Brain等首次报告，女性好发，临床表现多样，包括认知功能障碍、短暂性失语、震颤、肌阵挛、共济失调、癫痫发作、睡眠障碍和偏头痛等，约95%的患儿症状呈波动性，几乎所有患儿血清抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体均显著升高，大多数患儿对糖皮质激素冲击疗法反应良好。由于缺乏诊断标准及临床表现的多样化，桥本脑病与许多神经系统疾病相似，故极易误诊、漏诊。
发病机制尚不明确，主要有以下3种推测：①自身免疫机制介导的血管炎所致。免疫复合物介导的血管炎引起微血管内皮细胞破坏，导致脑水肿或脑血流灌注减低。可累及脑干及皮层，造成局部脑实质缺血，导致脑部局灶性缺血灶或梗死。②自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶（NAE）抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病。③促甲状腺激素释放激素（TRH）的毒性效应致病。此外，有学者认为该病与遗传因素有关，是一种线粒体疾病或一种非特异性的脉管炎，急性播散性脑脊髓膜炎的复发形式，血脑屏障破坏后T细胞介导的淋巴细胞性血管病。
1.脑脊液检查
脑脊液压力正常或增高，蛋白轻～中度增加，细胞总数或淋巴细胞增加。寡克隆区带偶尔可见，IgG通常正常。
2.甲状腺功能检查
甲状腺功能可以正常、亢进或低下。
3.抗甲状腺抗体
抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab），亦称为抗甲状腺微粒体抗体，是由受损的甲状腺细胞所释放的直接作用于微粒体的抗体，在甲状腺功能异常时最常出现，并几乎出现于所有的HE病例中。但是，在风湿性动脉炎、胰岛素依赖型糖尿病以及少部分甲状腺功能正常者也可出现微粒体阳性。甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）亦可增高（71%）。最近有人发现HE患儿血清中还出现了抗α-enolase抗体，甚至比甲状腺炎出现的特异度高。
4.脑电图检查
脑电图呈非特异性的弥漫性慢波或局灶性慢节律。有报道17例患儿的脑电图呈轻到重度广泛慢波，脑电图上异常改变区域与影像学上的病灶位置一致，还可见到三相波、棘波、棘慢波、突发性慢波、癫痫波、光肌源性反应及光源发作性反应。
5.影像学表现
仅有20%～50%的病例出现颅脑影像学异常。一般为额、颞、顶、枕叶皮层和/或皮层下低密度灶或异常信号（图1）。局灶性缺血性损伤、脱髓鞘性改变、血管源性水肿、脑萎缩及脑白质病变，均缺乏特异性。
图1 桥本脑病
注：颅脑MRI检查T2WI（A）、FLAIR（B）可见丘脑、额、颞、顶、枕叶皮层、皮层下及侧脑室周围深部白质异常高信号。
本病首选治疗方案是免疫调节剂。目前认为，糖皮质激素为首选药物，对其治疗是否反应良好甚至可以作为一项诊断标准。推荐的治疗方案为：大剂量甲泼尼龙10～20mg/（kg·d）冲击治疗3～5天后，改为泼尼松1～2mg/（kg·d）口服，临床症状缓解后逐渐减量，6～12个月停药，神经系统症状与体征常于1周内改善，有时1天即可观察到症状好转。然而，近年亦有学者认为，糖皮质激素对部分桥本脑病患儿无效，而一些患儿采用神经营养药如神经生长因子或维生素B12等治疗，病情可获得有效缓解。
糖皮质激素治疗效果欠佳或病情复发者，可采取联合治疗以控制病情进展。例如，静脉注射免疫球蛋白、血浆置换疗法、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、羟氯喹，甚至行甲状腺切除术。同时应用甲状腺素片或抗甲状腺药物以维持甲状腺正常功能。对于出现并发症的患儿可采取具有针对性的治疗，如抗癫痫药物治疗、甘露醇脱水降低颅内压
