收藏
已收藏英文名称 ：autoimmune encephalitis
自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，主要临床特点包括急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神行为异常等。神经病理学主要表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，类似病毒性脑炎改变，但脑组织检测不到病毒抗原、核酸及包涵体。血和/或脑脊液可以检测到相关特异性抗体，免疫调节治疗或切除肿瘤有一定疗效。
NMDA受体是离子型谷氨酸受体，是由不同亚基构成的异四聚体。组成亚基有3种，包括NR1、NR2、NR3。NMDA受体抗体作用于NR1亚单位氨基末端 (N末端)的细胞外抗原决定簇，逆性导致NMDA受体内化和下调神经元NMDA受体密度，干扰谷氨酸能神经元的正常信息传递及兴奋性；同时激活补体介导的炎症反应，造成脑组织免疫损害。
AE包括一组临床异质性疾病，根据病变部位可分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。根据临床影像学特征可分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无明显改变型。根据Rosenbloom等和Zuliani等的建议，有学者提出按特异性抗原抗体进行分类，具有一定临床指导意义(表1)。目前临床狭义的“AE”是指特异性抗原抗体相关性脑炎，即神经元细胞内抗原抗体和细胞表面抗原抗体相关性脑炎。
1.特异性抗原抗体相关性脑炎
(1)中枢神经系统副肿瘤综合征：存在针对各种神经元成分的抗体，根据其相应抗原的部位可分为两类：细胞内抗原抗体相关脑炎与细胞表面抗原抗体相关脑炎。细胞表面抗原抗体相关脑炎抗原成分存在于细胞表面，少数患者可伴发肿瘤，如畸胎瘤、胸腺瘤、小细胞肺癌、乳腺癌等。细胞内抗原抗体相关脑炎为传统的副肿瘤综合征，其抗原成分存在于神经元内，相关肿瘤包括小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌、睾丸生殖细胞瘤等。
(2)非中枢神经系统副肿瘤综合征。
2.非特异性抗原抗体相关性脑炎
表1 自身免疫性脑炎(AE)分类
1.血液和脑脊液中抗NMDA受体阳性。
2.脑脊液常规：示细胞数增多，淋巴为主;生化示蛋白升高；寡克隆区带60%阳性。
3.脑电图：弥漫或局部的高波幅慢波。
4.头颅影像学：一般无明显异常。
1.一线治疗
(1)大剂量丙种球蛋白静脉滴注丙种球蛋白0.4g/(kg·d)，共用5日。
(2)甲泼尼龙冲击治疗。
(3)血浆置换。
2.二线治疗免疫抑制剂治疗，如利妥昔单抗或环磷酰胺。
