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脑静脉窦血栓
概述

颅内静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管性疾病,包括颅内静脉窦血栓和颅内静脉血栓。颅内静脉窦(硬脑膜窦)包括上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦(乙状窦和横窦)、窦汇;脑静脉又分为深静脉组(大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉和大脑大静脉)和浅静脉组(大脑上静脉、大脑中浅静脉和大脑下静脉)。儿童发病比成人常见,而新生儿的发病风险是最高的。

病因学

1.高凝状态

先天(凝血酶基因20210A突变)、后天(抗磷脂酶抗体)、药物因素(如天冬酰胺酶及口服避孕药)、缺铁性贫血及严重的脱水等。与CSVT有关的全身性疾病包括白血病、炎性肠病、肾病综合征等。

2.头颈部感染性疾病

脑膜炎、中耳炎、乳突炎等,可以影响静脉通路,形成感染性血栓性静脉炎。

3.外伤

颅脑外伤,尤其是颅骨骨折后易合并CSVT。

4.医源性因素

颅脑静脉通路周围进行手术操作,容易造成静脉的损伤以及CSVT的形成。

5.其他

新生儿颅缝未闭合;产妇在分娩的过程中,产道通过对颅骨的挤压来挤压深部的静脉窦,或在生后仰卧位,通过枕骨挤压深部的矢状窦,均促进CSVT的形成。

临床表现
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实验室检查

颅内静脉窦及脑静脉血栓缺乏特异性临床表现,只靠临床症状和体征诊断困难。辅助检查特别是影像学检查对诊断的帮助至关重要,并有重要的鉴别诊断价值。非增强CT对于本病的诊断灵敏度较低。脑CT静脉成像对于发现脑静脉系统的灌流不足具有重要的意义。头颅磁共振及静脉造影磁共振成像可以与脑CT静脉成像进行对比。足月儿脑室内的出血表明存在颅内静脉窦及脑静脉血栓。MRV被公认为是目前最好的无创性脑静脉成像诊断方法,对较大的脑静脉和静脉窦病变显示较好。

颅内静脉血栓形成脑脊液检查主要是压力增高,早期常规和生化一般正常,中后期可出现脑脊液蛋白轻中度增高,发现红细胞提示有出血。但脑脊液检查可能因为高颅压,导致患者脑疝。

治疗

1.抗凝治疗 

建议对患儿应用低分子肝素进行抗凝治疗。静脉栓塞之后的出血倾向并不是进行抗凝治疗的绝对禁忌证。通常坚持治疗3个月之后,再次行影像学检查,如果确认血管再通,就可以停止用药,但是如果仍然有栓塞存在,就可以将治疗周期延长到6个月。

目前针对新生儿的抗凝治疗方法存在着很大的争议。新的研究证据表明,对于患有CSVT的新生儿进行抗凝治疗是安全的。约有30%未经治疗的新生儿在确诊后的第1周内,血栓会继续进展,并且会有新的血栓形成。如果医生对抗凝治疗采取保守的态度,那么应早期反复进行头颅静脉的影像学检查。虽然指南支持早期进行抗凝治疗,但是治疗的周期应适当缩短,对于新生儿应6周至3个月。存在持续造成CSVT危险因素的患儿有复发的可能,因此应当长期进行抗凝治疗。

2.对症支持治疗

包括积极的抗感染、保证水分摄入以及神经保护性治疗(保持正常的体温、血压以及控制癫痫的发作)。

3.并发症的治疗

继发于颅内压增高的视神经疾病是CSVT的重要的并发症,建议请眼科医生进行规律的检眼镜检查,并进行降颅压的治疗。大多数静脉栓塞患儿都有一定的神经系统功能异常,而双侧静脉栓塞的患儿,其症状可能更重,建议进行全面的神经系统康复训练。

作者
邹丽萍
来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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