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良性早婴肌阵挛
基本信息

英文名称 :benign myoclonus of early infancy

病因学

良性早婴肌阵挛是一种非痫性短暂发作性的行为异常,临床表现类似婴儿痉挛症,于1977年Lomgroso首先报道。本病原因不明,无明显家族遗传倾向,有人推测可能是在大脑的发育过程中受到某些因素的影响,引起兴奋和抑制减弱的双重作用,也可能与遗传有关。

本病的临床特点为发病年龄在2~8个月内,不超过1岁;少则2~3次/日,多则10~50次/日,最高达100次/日,表现为点头样发作,躯干的强直或肌阵挛,多为屈曲前倾,伸直后仰者少见。也可出现眨眼、短暂肢体的痉挛,呈簇样发作;发作时眼球活动灵活,有的可有凝视,无意识障碍,哭闹和兴奋时可诱发;发作期间脑电图检查正常;发作多在2~8个月内自行缓解,生长发育正常。CT和MRI均正常。不需治疗,均可自然缓解,远期随访未见癫痫发作。

由于本病的临床发作与婴儿痉挛症类似,后者脑电图检查可见高峰节律紊乱,且预后较差,治疗上两者存在显著差别,需要积极对待。本病是一种自限性疾病,预后较好,无需抗癫痫药物治疗。应及早诊断本病,帮助家长解除顾虑,避免不必要的药物应用。

作者
左启华;秦炯
概述
良性早婴肌阵挛是一种非痫性短暂发作性的行为异常,临床表现类似婴儿痉挛症,于1977年Lomgroso首先报道。本病原因不明,无明显家族遗传倾向,有人推测可能是在大脑的发育过程中受到某些因素的影响,引起
来源
小儿神经系统疾病基础与临床,第2版,978-7-117-11394-6
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