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已收藏英文名称 ：paroxysmal dystonic choreoathetosis of Mount and Re‐back
阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症是一组不自主运动综合征，特点是间歇性出现症状，发作时有肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作，意识无障碍。家族性或散发。
临床上可见三种类型。
1.家族性阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症（familial paroxysmal dystonic choreoathetosis ofmount and reback），为常染色体显性遗传病，起病于5岁以前，多在婴儿期。主要表现为阵发性舞蹈手足徐动和肌张力不全运动，发作持续多在1小时以上，甚至持续数日。发作不伴意识障碍，脑电图正常。有时数月无发作。诱发因素不明显。发病机制不明。一般健康状况良好。本病虽非癫痫，但用抗癫痫药物有效，特别是氯硝西泮有效。
2.家族性阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动症（familial paroxysmal kinesigenic choreoathetosis），也叫周期性肌张力不全，可为散发，或为显性遗传，突变基因在染色体16。儿童期起病，青春期加频。临床特点是由主动运动而诱发肌张力不全、舞蹈手足徐动、强直。突然的快速主动运动，如起跳、伸手取物、快速转头等，常是诱发因素。异常的不自主运动持续短暂，约数分钟，多在5分钟以内。每日可出现数次。无意识障碍，脑电图正常。用小剂量抗癫药物有较好效果，如拉莫三嗪、苯妥英钠、苯巴比妥、卡巴咪嗪、丙戊酸钠、氯硝基安定等，故有人认为本病是反射性癫痫的一个类型。也有的病例用左旋多巴有效。
3.婴儿良性阵发性肌张力不全（benign infantile paroxysmal dystonia），较少见，病因不明。婴儿期起病。疾病开始时，肌张力不全和异常体位最常见于一侧或两侧上肢，也可见于头颈。全身性肌张力不全很少见。各次发作的症状轻重不等。发作时无意识障碍。实验室检查均为正常。预后良好，智力发育正常。多在2岁以前自然缓解。
