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基本信息
英文名称 ：juvenile Parkinsonism disease
中文别名 ：进行性苍白球萎缩
英文别名
progressive pallidal atro‐phy
概述
少年帕金森病又名进行性苍白球萎缩，1917年首次报道以后，有不少类似的病例报道。现认为，本病与多巴治疗有效的小儿肌张力不全和少年特发性肌张力不全－帕金森综合征等疾病有明显相似之处，很可能同属一组疾病。
病因及发病机制
由于本病不是单一疾病，遗传方式也不相同，有的为常染色体显性遗传伴不完全性外显，有的是隐性遗传，也有的为散发。另有一个类型的突变基因位于染色体6q25.2－27（1997）。病理改变主要是苍白球的神经元脱失和萎缩。尾状核、壳核、黑质也可能受累。生化改变是黑质、纹状体、苍白球、丘脑等各区均可见多巴胺及其代谢物高香草酸的含量减少。发病机制不明，推测可能由于酪氨酸羟化酶缺乏，从而多巴胺合成减少，而乙酰胆碱功能相对亢进所致。
临床表现及诊断
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治疗
本病与多巴治疗有效的小儿肌张力不全是否为同一疾病，有待于今后进一步研究。在治疗方面，有肌张力不全者，可试用小量左旋多巴，25mg/d开始，必要时渐加量。用法参考本章“多巴治疗有效的小儿肌张力不全”一节。文献提出的左旋多巴剂量较大，但应个体化（Swimann，1999），开始0.5g/d，每3～6天增加0.5g/d，必要时加到6g/d，不超过8g/d。其他可应用的药物有溴隐停、安坦、苯甲托品等。有文献报道，松果体激素褪黑素（melatonin）对帕金森病有保护神经元免受损伤的作用。
作者
左启华;秦炯
来源
小儿神经系统疾病,第2版,978-7-117-04980-4
