收藏
已收藏英文名称 ：cranium bifidum
颅裂（cranium bifida）为颅骨先天发育异常造成的颅骨缺损，多与神经管闭合不良有关，好发于颅骨的中线部位。按照缺损处有无颅腔内容物膨出，可分为隐性颅裂和显性颅裂。隐性颅裂往往无临床症状，多数无需治疗。显性颅裂又称囊性颅裂，可同时伴有脑积水、腭裂及唇裂等其他畸形。
目前尚不明确，普遍认为先天性发育异常。正常胚胎第四周末时神经管已完全闭合，如神经管闭合过程中发育不良或闭合不全，则该处由中胚叶形成的颅骨、脑膜及蛛网膜下腔等发生障碍，形成该畸形。
1.隐性颅裂
仅表现为颅骨缺损，无组织膨出，多数无症状，X线或CT检查可发现有颅骨缺损或颅缝闭合不全（图12-12-3）。
图12-12-3隐性颅裂CT表现
引自：临床疾病概要（第3版）.第3版.ISBN:978-7-117-26065-7.主编:
2.显性颅裂
表现为颅骨缺损伴颅腔内容物膨出，临床上多见。按照膨出的内容物的不同，可进一步分为：
（1）脑膜膨出：
膨出内容物仅包含脑膜和脑脊液。
（2）脑膜脑膨出：
膨出的内容物包含有脑组织。
（3）脑膜脑室膨出：
膨出的内容物中同时包含有部分脑室。
只有通过X线头颅摄影或CT、MRI脑扫描检查，方可明确颅裂的存在及其部位、性质和推断出其膨出的内容。
1.头颅X线平片
可发现颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。提示裂孔大小和范围。
2.CT
可见颅骨缺损，并提示向外膨出物为囊性或与脑同样密度，可见脑室大小、移位、变形等。
3.MRI
可见颅骨缺损及膨出的脑脊液、脑组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物，并可发现颅内其他改变或畸形。
隐性颅裂多数无需特殊治疗。而对于显性颅裂的病人多数需要手术干预，且最好在一岁前行手术治疗。手术治疗的目的是切除囊壁、还纳膨出的脑组织，并修补裂孔。对于囊壁欲破或有呼吸障碍等明显临床症状者，需尽早手术治疗。
