英文名称 :cranium bifidum
颅裂(cranium bifida)与脊柱裂的性质相同,但很少见,其发生率仅为脊柱裂的1/10或更少。多发生于枕骨,其次是额骨,也可发生于面部,在鼻骨附近,颅内容物甚至从鼻孔脱出,错误地认为是息肉而进行活组织检查以致形成颅内感染。一般都发生于中线,但少数可沿着任何一个骨缝发展,基底较大的肿物往往包含脑组织,颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。CT及MRI可显示囊内容物。颅骨裂可能是隐性的,但很少见。颅裂也可能并发脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoen-cephalocele)。膨出多伴有其他脑畸形,常发生智力低下、惊厥、脑积水、失明及运动障碍等并发症。单纯脑膜膨出经过切除后可以治愈,但有重度神经症状者预后差。
目前尚不明确,普遍认为先天性发育异常。正常胚胎第四周末时神经管已完全闭合,如神经管闭合过程中发育不良或闭合不全,则该处由中胚叶形成的颅骨、脑膜及蛛网膜下腔等发生障碍,形成该畸形。
根据临床病理改变,分为三型
1.隐性颅裂
较少见。只有简单的颅骨缺失,无局部和神经症状,多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。
2.囊性颅裂(也称显性颅裂)
较多见。颅骨缺失伴有隆起性包块,神经组织及被膜经裂孔膨出。膨出物仅为脑脊液者称为脑膜膨出;膨出物含有脑组织者称为脑膜脑膨出;膨出的脑组织中含有部分脑室者称为脑膜脑室膨出。
3.露脑畸形
罕见。颅骨大片缺损及发育不全的脑组织外露,没有头皮等软组织,仅有不完整的包膜。
只有通过X线头颅摄影或CT、MRI脑扫描检查,方可明确颅裂的存在及其部位、性质和推断出其膨出的内容。
1.头颅X线平片
可发现颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。提示裂孔大小和范围。
2.CT
可见颅骨缺损,并提示向外膨出物为囊性或与脑同样密度,可见脑室大小、移位、变形等。
3.MRI
可见颅骨缺损及膨出的脑脊液、脑组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物,并可发现颅内其他改变或畸形。
隐性颅裂无需手术治疗。
囊性颅裂主要靠手术修补治疗。手术目的是切除膨出囊,还纳膨出的脑组织等内容物,修补不同层次的裂孔。如膨出的囊壁有糜烂、易破溃、形成脑脊液漏时,须尽早手术防止脑膜炎。如皮肤完整,膨出不影响生活,可待出生后半年到1年再行手术治疗。
单纯的脑膜脑膨出经手术治疗后,一般效果较好。而脑膜脑室膨出,脑膜脑膨出合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形者,则预后差。