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基本信息
英文名称 ：porencephaly
概述
脑穿通畸形（porencephaly）最初由Heschl（1859）所提出，当时指的是大脑半球大块的缺损，形成空洞或囊肿，常与脑室及脑表面相通，单侧或双侧，系出生前脑发育时期出现的异常。近年来，随着神经病理及放射诊断技术的发展，发现有些病例为脑组织分化发育完成以后，由于各种原因（如出血、缺氧、感染等）造成脑组织破坏，形成较大的囊腔，多为圆形，充满大量液体，囊壁为瘢痕或增生的胶质细胞。
本病多在生后6个月以内出现症状，主要为惊厥、发育落后、脑性瘫痪。当有脑萎缩时头围减小，如囊腔较大而且张力增高时，头围也可增大。如空洞距颅骨表面较近，婴儿时期用手电筒在暗室内做颅透照检查时，可发现病变一侧透光增强。CT可显示病变部位及大小。本病无特殊治疗，囊肿张力过高时可行外科手术。
病因学
脑穿通畸形以先天发育异常最为常见，主要是胚胎期神经系统发育障碍所致。后天性脑穿通畸形主要与新生儿颅内出血、缺氧缺血性脑病、颅脑损伤及脑血管疾病等相关。
脑损伤后发生缺血性坏死软化，局部脑组织缺损，当脑室内压增高，或在瘢痕形成过程中牵拉脑室，使脑室向脑软化处膨出扩大。脑脊液可在脑组织囊肿样膨大处积聚，或穿通该处脑实质与蛛网膜下隙或硬脑膜下隙贯通。多见于侧脑室额角或颞角，偶见于枕角。其囊肿样膨大形状和大小不一，最大者可充满整个半侧颅腔。
作者
林庆
来源
实用儿童脑病学,第1版,978-7-117-23598-3
诸福棠实用儿科学(上、下册) ,第8版,978-7-117-19978-0
