英文名称 ：unconve‐ntional progressive encephalopathy

与慢病毒感染不同，非传统性进行性脑病（unconve‐ntional progressive encephalopathy）的病因并非通常所说的病毒，而是比病毒更小、结构迥异的致病因子。由于此类疾病临床特点与慢病毒感染十分相似，故大多习惯于将它们归为一类描述。与小儿神经有关的非传统性进行性脑病包括两个综合征：库鲁病和克‐雅病（CJD）。均由朊蛋白（prion）感染所致。

1.库鲁病（kuru disease）

首先发现于新几内亚。当地人有食人习性，接触者大多在死亡仪式上获得感染。妇女和儿童由于承担为食人者准备尸脑的任务，故受到感染的机会较大。初次接触病原后大约4～20年发病。早期体征是轻微震颤，伴平衡障碍及共济失调。病情逐渐进展，几个月后发展至更为明显的步态异常，伴共济失调和双手辨距不良。出现面肌异常和语言障碍。常发生头痛。精神和一般认知状况早期保存较好，晚期则有严重痴呆。由于严重的共济失调、肌张力减低和反射亢进，患儿难以行走。终末期出现严重嗜睡以及易激惹，终致昏迷。病程数月至2年，多数1年内死亡。实验室检查包括脑脊液分析、病毒分离和抗体测定常无阳性发现。诊断主要靠病理检查。病理异常局限于中枢神经系统，可见弥漫性神经元变性、小胶质增生、星形胶质细胞肥大以及大脑皮层灰质海绵样变，小脑、脑干和基底节病变尤为严重。全脑可见圆形淀粉样变斑块，形态与在疯羊病脑内所见的纤丝相似。迄今本病尚无特效疗法。

2.克‐雅病（C reutzfeldt‐Jakob disease，CJD）

主要见于50～60岁成人，儿童少见。散发性发病。起病隐匿，首发症状多为疲倦、抑郁和体重减轻。精神异常发生较早，表现为记忆力减退、判断力下降、异常行为和人格改变，提示高级皮层的特异性受累。早期最常见的运动症状是协同障碍，常逐渐进展至典型的小脑性共济失调。发病数周至数月以内出现其他神经体征，如强直，动作缓慢，静止时面部表情丧失，静止性震颤等。中期病人出现肌阵挛，常可为突然的感觉性刺激所诱发。稍晚出现惊厥。CJD最常见的特征是痴呆。可伴有视觉障碍、感觉障碍以及构音障碍等。最终发展至植物状态并很快死亡。通常病程为1～15个月，平均6～7个月。CJD的脑电图均有异常发现。随病程进展呈进行性慢化，某些病例呈周期性异常，表现为高波幅慢波和尖波暴发，继以相对低平活动。脑脊液可仅有轻度蛋白升高。本病诊断也有赖于病理检查，病理改变的特点是：大脑皮层各层均有神经细胞脱失，伴明显星形细胞增生，肉眼一般均可见大脑皮层萎缩。海绵样变在皮质深层特别明显，镜下改变更为显著。小脑改变以颗粒细胞减少为主，伴各层致密纤维胶质增生。进展迅速的病例海绵样变更突出，死亡较晚的病例则出现更明显的胶质增生。对本病目前尚缺乏特效治疗，只能给予对症性处理。