收藏
已收藏英文名称 ：acute cerebellar ataxia
急性小脑性共济失调（acute cerebellar ataxia）是指一组导致小脑急性功能障碍的后天性疾病，通常与感染、感染后、副肿瘤综合征引起的小脑炎症或中毒有关。6岁以下的儿童中，急性小脑性共济失调是儿童共济失调的最常见原因，约占所有病例的30%~50%。
急性小脑性共济失调最常见于急性发热性疾病后，也可能无任何前驱病史。许多病原体与其发病有关，包括柯萨奇病毒、ECHO病毒、肠道病毒、EB病毒、甲型肝炎病毒、单纯疱疹病毒Ⅰ型、人类疱疹病毒6型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、微小病毒B19、莱姆病螺旋体、疟疾、肺炎支原体等。接种疫苗后发病也有报道，但疫苗接种后的发病率远低于相应病原体感染后的发病率，如与水痘-带状疱疹病毒感染相关的发病率至少是疫苗接种后的35倍。中毒，特别是酒精、苯妥英钠过量等引起的共济失调是本病较少见的病因。目前多数学者认为急性小脑性共济失调的原因与自身免疫反应相关。某些病例在脑脊液中发现了病毒核酸，表明小脑感染后引起的急性病毒性小脑炎也可能是病因之一。急性小脑性共济失调的常见病因及分类见表1。
表1 急性小脑性共济失调的常见病因
脑脊液检查可正常或显示轻度淋巴细胞增多和蛋白质升高（25%~50%），脑脊液IgG指数增加（50%）和／或出现寡克隆带（10%~17%）。脑电图多为正常，急性期可有慢波增多。头颅MRI可排除脑占位病变，近年来发现，水痘后小脑性共济失调的病例可存在小脑脱髓鞘病变，高清头颅MRI显示病变集中于小脑蚓部。合并眼阵挛或肌阵挛的儿童应进行腹部影像学检查以寻找神经母细胞瘤。
主要为对症支持治疗。如果症状持续或恶化，或出现新症状（如局灶性神经功能缺损，眼阵挛／肌阵挛等），应进一步评估患者共济失调的其他原因。恢复不全的患儿若考虑感染性小脑炎，则治疗的首要目的是清除感染灶。排除活动性感染后如症状仍无缓解，通常需要进行试验性免疫抑制治疗。可选择糖皮质激素如甲泼尼龙，通常冲击治疗3~5天。如症状无改善，可选择血浆置换或静脉注射免疫球蛋白作为二线治疗。恢复阶段有20%的儿童存在行为或学习困难，但大多数在6个月内恢复。
