中文别名 ：乳糜腹

乳糜腹是指由腹膜腔内积聚富含淋巴细胞、甘油三酯和乳糜微粒的液体所致，其外观为乳白色均匀混浊、呈乳糜状的液体，故称本病。该病由Mot on 于1691年首次描述，临床较为少见，近10 余年的国内文献大多为短篇或个案报道，随着认识和诊治水平的提高，临床报道逐渐增多。乳糜腹水淋巴液的漏出可丢失大量脂肪、蛋白质、水和电解质、维生素（特别是脂溶性维生素），迅速引起严重营养不良，病死率很高。另外，淋巴液中含有大量淋巴细胞，随着大量乳糜液丢失可引起体内淋巴细胞功能明显低下，常导致感染，甚至威胁生命。

该病的病因大致分为先天性、后天性和特发性。

先天性乳糜腹多为腹腔淋巴管发育异常所致，即肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高、扩张及破裂；也可为先天性裂隙、先天性乳糜性肠系膜囊肿破裂、先天性淋巴管瘘、淋巴管囊性变等所致。先天性乳糜腹可伴身体其他部位的先天畸形。后天性乳糜腹与各种原因造成的中心淋巴管阻塞或损伤有关，如良、恶性肿瘤压迫和侵入淋巴干，其中淋巴瘤是最常见的原因；腹部创伤或手术时误伤亦可造成淋巴管损伤或穿孔，导致乳糜腹；结核、炎症、丝虫阻塞淋巴总干也可侵蚀淋巴管，造成其糜烂、破溃；肾病综合征亦为乳糜腹的重要病因之一，该病引起乳糜腹水机制尚不清楚，可能与低蛋白血症及肠黏膜、黏膜下水肿，导致小肠结构和功能紊乱、腹腔淋巴管通透性增加乳糜液漏出有关。特发性乳糜腹原因不明，约占1／3。

成年人病因以恶性肿瘤为最多见，而儿童则以先天性畸形多见。王秀茹曾将乳糜腹水247例国内外文献进行分析指出，病因中肝硬化占23.48%，肿瘤占16.19%，结核占11.74%，手术占14.98%，肾病综合征占9.72%，先天性淋巴管发育异常或自发性乳糜腹水占11.34%，丝虫病占3.24%，布查综合征占2.02%，其他少见病因占4.86%。

1.本病以腹腔穿刺抽出乳糜样腹水为最简便的诊断方法，但难点主要在于寻找具体病因。乳糜腹水通常外观呈乳白色，不凝固，比重1.012～1.018，pH值7.4，白细胞以淋巴细胞为主，有核细胞计数为0.026×10⁹／L～3.56 ×10⁹／L；镜下可见许多脂肪球，总蛋白含量10～50g／L，胆固醇（1.67±0.79）mmol／L，甘油三酯（1.00±0.62）mmol／L，高密度脂蛋白（HDL）（3.85±2.50）mmol／L，脂蛋白电泳可见乳糜微粒带，细菌培养多为阴性。腹水李凡他试验均阳性。值得注意的是，乳糜腹水外观并非都为乳糜样，仅凭肉眼判断有漏诊的可能。

2.腹部B超检查可发现大量腹水，也可发现腹内占位病变或肿大淋巴结，但无法对淋巴管走行和受损部位做出判断，无法做出病因诊断；腹部CT扫描可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结；放射性核素淋巴显像、淋巴管造影及口服在体外盐酸乳化的13 C 标记的长链脂肪酸可以显示淋巴漏的部位，对诊断及治疗有重要的指导意义。国内励楚刚成功地利用99m Tc‐右旋糖酐腹部淋巴管造影技术对乳糜腹进行了诊断，该技术无创、安全、简便，远较超声检查灵敏，与X线淋巴造影结果有良好的一致性，有利于疗效的观察。但该技术用于小儿乳糜腹的诊断有一定困难。

3.对于常规检查不能确定确切原因，在保守治疗无效后可考虑行手术探查明确病因。采用腹腔镜探查诊断并治疗乳糜腹水是近年来发展的趋势，腹腔镜诊断该病除具有腹部切口小、外形美观的优点外，较常规剖腹探查出血少，视野清晰，镜头有放大作用，利于发现漏口。

本病确诊后应尽快治疗。若不治疗常因营养不良、低蛋白血症、脱水、电解质紊乱、感染致败血症而死亡。其治疗方法有保守疗法和手术疗法。除非术前经检查可以确定畸形如肠系膜囊肿等存在，可以给予手术治疗，如不能确定则首先行保守治疗。

1.保守疗法

（1）饮食疗法

非常重要，一般先以低脂、低钠、高蛋白饮食为主。由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收，短链和中链脂肪酸经肠吸收后直接弥散入门静脉系统，故可食用短、中链甘油三酯，如椰子油等。禁食状态淋巴流量为0.93ml／min，而餐后则为225ml／min，禁食可保持胃肠道充分休息，大大减少淋巴液的产生和丢失，缩短破裂口闭合时间，必要时禁食全胃肠外营养治疗。对乳糜漏孔较小者，经保守治疗部分病例可治愈。

（2）肠外营养

通过静脉途径而非通过胃肠道提供人体每天必需的营养素，预防和减轻营养不良的发生，甚至可以改善营养状态，为组织修复和破裂口愈合提供必要的基础和条件。另外，肠外营养还可抑制胃肠液分泌，减少淋巴液的形成，保证胃肠道的休息，进一步促进破裂口愈合和缩短愈合时间。肠外营养时间至少2周，如果无效可考虑手术探查。肠外营养本身或与其他措施如生长抑素等联合应用可提高治愈率，对于各种腹腔手术后发生的乳糜腹水尤为有效。

（3）利尿、引流腹水

可采取定期反复穿刺放腹水和/或置管持续引流减轻压迫症状和炎症反应。如疗效不佳时，则应积极采用手术疗法。

2.手术治疗

（1）手术指征

1）经检查可以确定畸形者，如肠系膜囊肿，或有明确的淋巴管破裂、阻塞者，应及早手术治疗。

2）在经过2周保守治疗乳糜量未见减少或乳糜腹水原因尚不清楚时，可行剖腹探查以明确病因，同时治疗乳糜腹水。

（2）手术方法：

近年越来越多的临床医师采用腹腔镜探查，诊断并治疗乳糜腹。腹腔镜探查患儿创伤小，术后恢复快，疗程短。腹腔镜探查为原位探查，有其特有优势，利于发现病变的本来面目，而且探查全面。而剖腹探查为异位探查，须将肠管等提出切口外检查，操作过程本身即可能造成肠管及系膜损伤，易混淆真实病变。另外乳糜腹患儿因腹内压增高，经常合并有斜疝或鞘膜积液，通过剖腹探查切口不可能同时处理斜疝或鞘膜积液，而腹腔镜探查术则可同时在腹内高位缝扎内环口，操作方便，效果确切，有一举两得之益。但腹腔镜探查时由于视野小，探查必须顺序化，以免造成对个别部位重复观察或漏查。即使是阴性探查，也避免了开腹的损害。腹腔镜下探查或剖腹探查可作如下手术：

1）解除病因的手术：乳糜腹可因炎症、肿瘤或纤维索带压迫淋巴总干引起，手术应切除肿瘤、松解索带、解除压迫。

2）单纯缝合结扎乳糜漏孔：可在术前2～5小时进脂肪饮食，喂含苏丹黑的奶，可有助于寻找漏孔。肠管和肠系膜淋巴管弥漫性扩张者多找不到明显的漏孔部位。手术中如能找到漏孔，首先行漏孔缝扎，然后做腹腔引流。在缝扎漏孔时应将漏孔部位的腹膜稍加切开分离，找到确切的淋巴管漏孔部位，行牢靠的缝合结扎。术后腹腔放置引流管一般在术后12～14天无乳糜液流出可以拔除。有学者研究表明手术中应用纤维蛋白胶也可以减少术后乳糜腹水的发生。

3）分流手术：对于术中找不到病因的，可行分流手术。分流手术的种类很多，常用的方法为：腹腔大隐静脉分流术、腹腔静脉分流术等。

腹腔大隐静脉分流术：先于股三角处作切口，解剖出大隐静脉约15cm切断后远端结扎，近端向上翻转，通过皮下，穿过腹壁诸肌与腹膜最低位吻合，使乳糜腹水经过此静脉流入股静脉。

腹腔静脉分流术：可用带有单向活瓣的Leveen 管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉，或在腹腔内直接置入髂静脉，上端超过膈肌水平或到右心房，单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294～0.490kPa 的压差，在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡，达到消除乳糜腹水的目的。