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基本信息
英文名称 ：lymphoedema
概述
可分先天性和后天性二种。
1.先天性疾病，先天性淋巴性水肿又称Milroy征，主要临床特征为无痛性四肢可凹性水肿，多见于单侧或双侧下肢，呈缓慢性持续性病态，发病可以从出生到25岁。一般呈常染色体显性遗传，但也可无家族史。迄今为止所有发现的与淋巴水肿相关的基因突变均位于VEGFR-3跨膜蛋白胞内的激活结构域中，这些突变可能影响该蛋白酪氨酸激酶的活性，进而阻碍淋巴管的发育，从而出现局部水肿。Hennekam综合征又称Hennekam淋巴管扩张综合征，表现为淋巴管扩张、淋巴水肿、颜面部形态异常、生长发育迟缓及不同程度智力低下的常染色体隐性遗传病。先天性绞扼轮综合征是绞扼轮及其有关畸形的总称，包括孕期子宫内截断及浅表的环状带等不同程度的绞扼轮导致胎儿发育受损而发病，环状带较深时也可发生淋巴水肿。
2.后天性淋巴性水肿，后天性疾病致使淋巴液通道阻塞、回流受阻而发病。发达国家多见于肿瘤根治术后，而发展中国家多见于丝虫病感染，也可由淋巴系统炎症、手术后或放射治疗后引起淋巴管阻塞从而发病。
作者
王天有;臧晏
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
