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已收藏英文名称 ：subacute necrotizing lymphadenitis
中文别名 ：组织细胞坏死性淋巴结炎
亚急性坏死性淋巴结炎又称组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphaclenitis，HNL）、菊池病，最初于1972年由Kikuchi和Fujimoto报道于日本。本病在日本报告很多，占颈部淋巴结活检的3%~9%。患者多见于青春期，偶尔也有老年人，女性多。本病好发于中国和日本等亚洲国家，在西方国家较少见。
HNL是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变，儿童病例少见。本病临床呈亚急性经过，持续性发热，应用抗生素无效，淋巴结肿大和白细胞不升高或轻度减少为特点。由于本病发病率较低且具有自愈性，在临床上没有引起足够的重视，很容易被误诊。由于本病的特殊性，临床表现缺乏特异性，在日常工作中易将本病误诊，国内报道HNL早期的误诊率可达100%，常与淋巴瘤等疾病相混淆。
本病的病因目前尚不明确。根据前驱症状有咽痛或上呼吸道感染表现，提示可能与病毒感染有关。虽然多位学者对EB病毒、副流感-Ⅲ病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）、巨细胞病毒等在HNL患者中进行检测及研究，但仍没明确导致本病的特异病毒及血清病毒抗体。HNL病理显示，在坏死灶内及灶周组织中可见纤维素样坏死性血管炎，目前认为在本病的发病机制中，由病毒感染所引发的变态性反应起一定作用。
从近年的报道可以发现HNL常见于东方人，西方人的发病率则较低，提示该病的发病是否与人的主要组织相容性复合体基因型有关。有学者对HNL患者和健康日本人进行了组织相容性白细胞抗原Ⅱ的DNA测定，发现HNL患者DPA1＊01和DPB1＊0202等位基因的出现频率高于正常对照组。而这两个等位基因在亚洲人群中的出现频率（4.5%~9.9%）高于西方人（0.4%~0.8%），因此研究者认为DPB1＊0202等位基因的出现频率可能与HNL的易感性有关。而细胞凋亡途径、某些细胞因子与HNL的发生亦被发现有相关性，但具体机制仍在研究中。
１.实验室检查
缺乏特异性，在急性期时常有白细胞减少、贫血、外周血出现异常淋巴细胞、CD4+/CD8+比例倒置及不同程度的血沉、C反应蛋白、氨基转移酶、乳酸脱氢酶升高。
２.病理检查
有重要诊断价值。淋巴结活检示淋巴结正常结构消失，皮质和副皮质区出现坏死灶，内含大量核碎片，坏死区周围有大量组织细胞和免疫母细胞增生，但无中性粒细胞浸润。
（一）治疗原则
本病由于多在1~2个月内自然缓解，且病因不清，因此不需要特殊的治疗；无明显症状者可不治疗；但对发热、淋巴结疼痛的患者给予对症治疗和支持治疗是有必要的。
（二）治疗策略
抗生素无效，在症状显著时应用肾上腺皮质激素治疗多能较快退热，预后较好。
1.治疗药物：泼尼松（泼尼松）30~40mg/d，逐渐递减至每日2.5mg，可同时加用左旋咪唑、转移因子等细胞免疫增强剂。对复发的HNL患者可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，均能取得比较好的效果。目前国内对激素治疗的剂量和疗程尚没有一个确切的方案，一般倾向于较长疗程，具体治疗疗程尚有待进一步的研究。
2.对于合并其他疾病的患儿可采用联合用药。如合并细菌感染同时应用抗菌药物，静脉丙种球蛋白。少数治疗无效的患儿则可考虑采用依托泊苷类药物治疗。
