收藏
已收藏英文名称 ： angio-immunoblastic lymphadenopathy
中文别名 ：血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白综合征
血管免疫母细胞淋巴结病（angio-immunoblastic lymphadenopathy）又称血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白综合征（angio-immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia，AILD）。1974 年 Frizzera 等首先提出AILD的概念，认为这是一种T细胞反应增殖性疾病，由于T细胞调节功能缺陷使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。部分病例可转化为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angio-immunoblastic T-cell lymphoma，AITL）。也 有 学 者 认 为AILD与AITL是一个疾病的两个不同阶段。本病中老年人多见，40 岁以上占 85%，小儿少见。
1.淋巴结病理
为确诊依据。特征性表现为淋巴结结构消失，T细胞区大量内皮小静脉增生，淋巴细胞浸润，可见EBV感染的B细胞，有时也可见免疫母细胞、浆细胞和树突状细胞增生。免疫组化 CD2、CD3、CD4、CD5阳性。AITL患者 CD10、PD-1（programmed death-1）阳性。
2.血象
白细胞增加，有时呈类白血病反应，可有贫血和血小板减少。
3.骨髓象
增生明显活跃，免疫母细胞增多。免疫母细胞大小约为15~25μm，呈卵圆形或多角形，胞质适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2~3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。
4.血液生化检查
血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。
5.X线检查
可有肺部浸润及胸腔积液。
1.肾上腺皮质激素
小剂量开始，无效可加大剂量，疗程3~6个月。
2.左旋咪唑
每日2~5mg／kg，用3天停4天。
3.化疗
