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已收藏英文名称 ：chronic congestive splenomegaly
中文别名 ：门静脉高压症;班替综合征
慢性充血性脾大症（chronic congestive splenomegaly）又称门静脉高压症（Portal hypertension）或班替综合征（Banti’s syndrome），是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬变等征象。
脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大。
门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
（1）肝外型门脉高压症：门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。
（2）肝内型门脉高压症：见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性（Wilson病）、胰腺囊性变等。
典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大，白细胞越低，常在1.5×109/L～4×109/L之间。
骨髓象有时正常，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍。
在肝硬变之前，肝功能检测多正常，凝血功能大致正常，晚期肝硬化后逐渐出现肝功异常、凝血功能障碍。
本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门-体静脉分流术），实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：①小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上；②小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者；③病史中有两次以上出血者，或一次出血并脾大，脾功能亢进者；④患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。
肝硬变患者在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬变已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
关于食管静脉曲张的治疗（详见食管疾病章节），对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素（vasopressin，pitressin）0.1～0.2U/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。
