病因学
先天性脾缺乏可单独存在,或伴有部分性内脏转位或其他先天性心血管病。可能为在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成多种畸形或在怀孕24~27周脾、肺叶发育时期,由于某些因素使得发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形。
功能性脾缺乏可见于镰状细胞贫血,由于镰变的红细胞损害脾血管系统所致。
辅助检查
末梢血液涂片检查时红细胞内可见到豪-周小体、含铁血红素颗粒或其他细胞内容物等无脾的血液学征象,可因此而怀疑本病。确诊主要依据B超、CT扫描不出现脾的阴影。
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作者
张永红;金玲;吴敏媛
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4