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吴润晖;臧晏
概述
获得性凝血因子抑制物是一种循环抗凝抑制物，可直接作用于某一特异性凝血因子，影响凝血过程，引起出血。抗凝抑制物可分为两型：一种见于某一先天性凝血因子缺乏症，患者多次接受异体血制品后所产生的特异性抗凝血因子抗体，称为异型抗体（alloantibody）；另一种可见于某些免疫异常患者体内所产生的抗凝血因子抗体，称为自身抗体（autoantibody）。因子Ⅷ抑制物是获得性因子抑制物中最常见的，可发生于血友病A患者反复替代治疗后，10岁以内血友病A患者发病率可达40%，重型及有抑制物家族史患者发生抑制物危险率高。对于某些非血友病A患者，也可以发生因子Ⅷ抑制物，如自身免疫性疾病、恶性肿瘤、妊娠，甚至平素健康的老年人，其机制未明。
血友病B伴发因子Ⅸ抑制物的发病率为2%～3%，抑制物的发生与接受外源性因子Ⅸ有关，抑制物形成与因子Ⅸ基因缺陷有关。患有自身免疫性疾病如SLE的非血友病B患者也可出现因子Ⅸ抑制物。
另外还有获得性因子Ⅴ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ抑制物，均比较少见。
诊断
此内容为收费内容
治疗
1.凝血因子制剂治疗
浓缩凝血因子制剂、PCC、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。
2.免疫抑制治疗
泼尼松、环磷酰胺、IVIG等。
3.其他治疗
血浆置换。
来源
儿科血液及肿瘤疾病专科医师手册,第1版,978-7-117-29183-5
